Bula de Pegcetacoplana

A pegcetacoplana foi projetada para se ligar à proteína do complemento C3, que é uma parte do
sistema de defesa do organismo chamado "sistema complemento". A pegcetacoplana evita que o
sistema imunológico do seu corpo destrua os seus glóbulos vermelhos.
Em pacientes com HPN, o "sistema complemento" é hiperativo e ataca os seus glóbulos
vermelhos, o que pode levar a baixa contagem de células sanguíneas (anemia), cansaço,
dificuldade nas funções, dor, dor abdominal, urina escura, falta de ar, dificuldade de engolir,
disfunção erétil, e coágulos sanguíneos. Ao se ligar e bloquear a proteína C3, este medicamento
pode impedir o sistema complemento de atacar os glóbulos vermelhos e, assim, controlar os
sintomas da doença. Este medicamento demonstrou aumentar o número de glóbulos vermelhos
(reduzir a anemia), o que pode melhorar estes sintomas.
Glomerulonefrite é um problema renal em que há inflamação no rim. C3G e IC-MPGN primária
são tipos de glomerulonefrite. Em pacientes com C3G ou IC-MPGN primária, o "sistema de
complemento" é hiperativo e quando esse sistema não é bem controlado, isso pode resultar em
danos ao glomérulo, uma rede de pequenos vasos sanguíneos no rim, que filtra o sangue. Com o
tempo, isso impede que os rins removam os resíduos do sangue. Esses resíduos, se não forem
removidos do sangue, acumulam-se no corpo e podem levar à inflamação, danos e insuficiência
renal. Isso pode levar a sangue na urina (hematúria), excesso de proteína na urina (proteinúria),
função renal reduzida (medida pela taxa de filtração glomerular [TFG]), altos níveis de creatinina
no sangue, cansaço e inchaço (edema) das mãos, pés ou tornozelos. Este medicamento
demonstrou reduzir a quantidade de proteína na urina e pode estabilizar a função renal.

Não use EMPAVELI se você:
− é alérgico à pegcetacoplana ou a qualquer um dos ingredientes de EMPAVELI.
− não é vacinado contra Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae e Haemophilus
influenzae.
− tem uma infecção grave por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, ou
Haemophilus influenzae tipo B.

• Cumprir o Protocolo Clínico e as Diretrizes Terapêuticas (PCDT) mais atuais para
o tratamento de pacientes diagnosticados com Hemoglubinúria Paroxística
Noturna (HPN), incluindo as recomendações do Ministério da Saúde para
vacinações contra bactérias encapsuladas.
• Vacinar os pacientes contra bactérias encapsuladas, conforme recomendado, pelo
menos 2 semanas antes da administração da primeira dose de EMPAVELI, a menos
que os riscos de postergar a terapia com EMPAVELI compensem o risco de

− Reação alérgica grave que causa dificuldade para respirar, tontura ou pressão arterial
baixa (reação anafilática, choque anafilático).
− Urticária.
Informe seu médico sobre qualquer efeito colateral que incomode você ou que não desapareça.
Estes não são todos os possíveis efeitos colaterais de EMPAVELI. Para mais informações,
pergunte ao seu médico ou farmacêutico.
Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado
eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem
ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico
ou cirurgião-dentista.

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A
INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
Fale com seu médico se você acha que fez uso de uma quantidade muito grande de EMPAVELI.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro
médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001,
se você precisar de mais orientações.

Armazene os frascos de EMPAVELI no refrigerador entre 2°C a 8°C na embalagem original para
proteger da luz.
Não utilize EMPAVELI além da data de validade impressa na embalagem.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem
original.
Características físicas e organolépticas:
A injeção de EMPAVELI é uma solução aquosa estéril, límpida, incolor a ligeiramente amarelada
para uso subcutâneo e é fornecida em um frasco de dose única de 20 ml (vidro Tipo I) com uma
rolha (clorobutil), e um selo (alumínio) com uma tampa roxa (polipropileno).
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você
observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-
lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
HPN
Adultos:
A dose inicial recomendada para adultos com HPN é de 1.080 mg duas vezes por semana, junto
com sua dose atual de inibidor de C5, conforme prescrito, durante 4 semanas. A dose ou intervalo
de dosagem não deve ser alterado sem consultar seu médico. Seu médico pode ajustar sua dose para
1.080 mg a cada três dias, se apropriado. Se você acha que perdeu uma dose, fale com seu médico
o mais rápido possível.
EMPAVELI é administrado por uma infusão 2 vezes por semana. Se houver um aumento em seu
LDH (lactato desidrogenase), uma enzima em seu sangue, seu médico pode orientá-lo a tomar
EMPAVELI a cada 3 dias.
Se você estiver mudando o tratamento de eculizumabe para EMPAVELI, você deve continuar
o eculizumabe por 4 semanas após sua primeira dose de EMPAVELI. Após 4 semanas, você
deve interromper o tratamento com eculizumabe.
Se você estiver mudando de tratamento de ravulizumabe para EMPAVELI, você deve tomar
sua dose inicial de EMPAVELI no máximo 4 semanas após sua última dose de ravulizumabe.

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
C3G e IC-MPGN primária
Adultos:
A dose inicial recomendada para adultos com C3G ou IC-MPGN primária é de 1080 mg duas vezes
por semana. Você deve tomar a dose duas vezes por semana no Dia 1 e no Dia 4 de cada semana
de tratamento.
Adolescentes (12 a 17 anos):
A dose inicial recomendada duas vezes por semana para adolescentes com C3G ou IC-MPGN
primária é baseada no peso corporal do paciente. Seu médico calculará sua dose com base na tabela
de dosagem abaixo.
Você deve tomar a dose duas vezes por semana no Dia 1 e no Dia 4 de cada semana de tratamento.
Peso corporal Primeira dose
(volume de infusão)
Segunda dose
(volume de infusão)
Dose de manutenção
(volume de infusão)
50 kg e acima 1 080 mg duas vezes por semana (20 mL)
35 a menos de 50 kg 648 mg (12 mL) 810 mg (15 mL) 810 mg duas vezes por
semana (15 mL)
30 a menos de 35 kg 540 mg (10 mL) 540 mg (10 mL) 648 mg duas vezes por
semana (12 mL)
Modo e via de administração
Consulte as Instruções de Uso detalhadas para obter informações sobre como preparar e aplicar a
sua dose de EMPAVELI.
Seu médico deve mostrar-lhe como preparar e aplicar EMPAVELI antes de você usá-lo pela
primeira vez.
Use EMPAVELI exatamente como seu médico disser. Seu médico dirá quanto e com que
frequência o EMPAVELI deve ser aplicado. Não aplique mais ou menos EMPAVELI do que seu
médico disser.
EMPAVELI é dado por infusão sob a pele (subcutânea) em seu estômago (abdômen), dorso do
braço, quadril ou coxa usando uma bomba de infusão.

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
Instruções de Uso
Passo 1 Preparo para a infusão
Antes de começar:
− Encontre uma área de trabalho bem iluminada
e plana, como uma mesa.
− Retire uma única embalagem de frasco do
refrigerador. Mantenha o frasco na
embalagem em temperatura ambiente e deixe-
o aquecer por cerca de 30 minutos.
− Não tente acelerar o processo de aquecimento.
Reúna seus materiais (Ver Figura A):
− Bomba de infusão e instruções do fabricante
(não mostradas)
− Seringa compatível com sua bomba de infusão
− Agulha de transferência OU
− Dispositivo de transferência sem agulha para
retirar o medicamento do frasco
− Conjunto de infusão (não mostrado; varia de
acordo com as instruções do fabricante do
dispositivo)
− Tubo de infusão
− Recipiente para material perfurocortante
− Lenços com álcool
− Gaze e fita adesiva, ou curativo transparente
Figura A: Materiais
Limpe bem sua superfície de trabalho
usando um lenço com álcool.
Lave bem suas mãos com água e sabão.
Seque suas mãos.
Passo 2 Verifique o frasco e o líquido
− Retire o frasco da embalagem. Observe
cuidadosamente o líquido no frasco de
EMPAVELI.
o EMPAVELI é um líquido límpido,
incolor a ligeiramente amarelado.
Verifique se há partículas ou
alteração de cor (Ver Figura B).
Não utilize o frasco se:
− O líquido parecer turvo, contiver partículas,
ou for amarelo escuro.
− A tampa protetora estiver ausente ou danificada.
− A data de validade no rótulo já passou.
Figura B
Dispositivo
sem agulha
de
transferência
OU Agulha de
transferência
Gaze e fita
adesiva, ou
curativo
transparente
Tubo de
infusão
Seringa compatível
com sua bomba de
infusão
Lenços com
álcool
Recipiente para
material
perfurocortante
(pegcetacoplana)
LOTE XXXXXXX
Exp MM AAAA

EMPAVELI (pegcetacoplana)
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Passo 3 Prepare e encha a seringa
− Retire a tampa de proteção do frasco para
mostrar a parte central da rolha de borracha
cinza do frasco de EMPAVELI (Ver Figura
C). Jogar fora a tampa.
Limpe a rolha com um novo pano de álcool e
deixe secar.
Figura C
Opção 1: Se estiver usando um dispositivo
de transferência sem agulha (como um
adaptador de frasco), siga as instruções
fornecidas pelo fabricante do dispositivo.
OU
Opção 2: Se a transferência for feita
usando uma agulha de transferência e uma
seringa, siga as instruções abaixo:
− Fixe uma agulha de transferência estéril
em uma seringa estéril.
− Puxe o êmbolo para trás até a marca de 20 ml
para encher a seringa com ar (Ver Figura D).
− Empurre a seringa cheia de ar com a agulha de
transferência fixada através do centro da rolha
do frasco.
− A ponta da agulha de transferência não deve
estar na solução para evitar a criação de
bolhas (Ver Figura E).
Empurrar suavemente o ar da seringa para dentro
da ampola. Isto injetará o ar da seringa na
ampola.
Figura D
Figura E
(pegcetacoplana)
(pegcetacoplana)

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
− Vire o frasco de cabeça para baixo e insira
a agulha na solução (Ver Figura F).
Figura F
− Com a ponta da agulha de transferência na
solução, puxe lentamente o êmbolo para
encher a seringa com todo o líquido de
EMPAVELI (Ver Figura G).
− Remova a seringa cheia e a agulha de
transferência da ampola.
Figura G
− Remova a agulha de transferência usando
uma mão para deslizar a agulha para dentro
de sua tampa e vire-a para cima para que
ela cubra a agulha (Ver Figura H).
Figura H

EMPAVELI (pegcetacoplana)
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− Uma vez coberta a agulha, empurre a sua
tampa em direção à seringa para prendê-la
completamente, usando uma mão, para
evitar uma picada acidental com a agulha
(Ver Figura I).
Figura I
− Gire e remova a agulha de transferência
(Ver Figura J).
Figura J
Passo 4 Prepare a bomba de infusão e a tubulação
− Reúna os materiais da bomba de infusão e
siga as instruções do fabricante do dispositivo
para preparar a bomba e a tubulação.
Passo 5 Prepare o(s) local(is) de infusão
− Selecione uma área em seu abdômen, coxa,
quadril ou braço para a(s) infusão(ões)
(Ver Figura K).
Evite as seguintes áreas de infusão:
o Não infundir em áreas onde a pele
esteja sensível, machucada, vermelha
ou dura.
o Evite a infusão em tatuagens,
cicatrizes ou estrias.
Figura K
Coxa
Quadril
Abdômen
Braço

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
− Use um local diferente da última vez que
você infundiu EMPAVELI. Se houver
vários locais de infusão, eles devem estar
separados por pelo menos 7,5 cm. Mude
(faça rodízio) os locais de infusão entre si a
cada infusão (Ver Figura L).
Figura L
− Limpe a pele em cada local de infusão com
um novo lenço de álcool, começando no
centro de cada local de infusão e indo para
fora em um movimento circular (Ver
Figura M).
− Deixe a pele secar.
Figura M
Passo 6 Introduza e prenda a(s) agulha(s) de infusão
− Aperte a pele entre o polegar e o indicador
ao redor do local da infusão (onde você
planeja inserir a agulha).
− Introduza a agulha na pele (Ver Figura N).
− Fixe a(s) agulha(s) usando gaze e fita
adesiva ou um curativo transparente
colocado sobre o(s) local(is) de infusão
(Ver Figura O).
Figura N
Figura O
Pelo menos 7,5 cm de
distância

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
Passo 7 Inicie a infusão
− Siga as instruções do fabricante do
dispositivo para iniciar a infusão.
− Inicie a infusão imediatamente depois de
aspirar o EMPAVELI para dentro da
seringa.
− A infusão de EMPAVELI leva cerca de 30
minutos (se estiver usando 2 locais de
infusão) ou cerca de 60 minutos (se estiver
usando 1 local de infusão) para ser
concluída.
Passo 8 Finalize a infusão
− Siga as instruções do fabricante do
dispositivo para finalizar a infusão.
Passo 9 Registre a infusão
− Registre seu tratamento de acordo com as
instruções do seu médico.
Passo 10 Limpeza
− Após a infusão estar finalizada, retire o
curativo e retire lentamente a(s) agulha(s).
Cubra o local da infusão com um novo
curativo.
− Remova o conjunto de infusão da bomba e
o descarte no recipiente para material
perfurocortante (Ver Figura P).
Limpe e armazene a bomba de infusão de acordo
com as instruções do fabricante do dispositivo.
Passo 11 Descarte de agulhas e seringas usadas e
tubos de infusão de EMPAVELI.
− Coloque as agulhas e seringas usadas e o
tubo de infusão de EMPAVELI em um
recipiente de descarte de material
perfurocortante imediatamente após o uso
(Ver Figura P). Nunca jogue as agulhas,
seringas e tubos de infusão de EMPAVELI
usados no lixo de sua casa.
− Quando seu recipiente de descarte de
material perfurocortante estiver quase
cheio, pergunte ao profissional de saúde
como proceder.
− Nunca recicle seu recipiente de descarte de
material perfurocortante usado.
Figura P
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do
tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE
MEDICAMENTO?
Se você perder uma dose de EMPAVELI, aplique a dose perdida o mais rápido possível. Aplique
sua próxima dose em seu horário regularmente programado.
Se você tem HPN e parar de tomar EMPAVELI
Seu médico precisará monitorá-lo de perto por pelo menos 8 semanas após a interrupção de

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
EMPAVELI. A interrupção do tratamento com EMPAVELI pode causar uma quebra dos glóbulos
vermelhos devido à HPN.
Os sintomas ou problemas que podem ocorrer devido à quebra dos glóbulos vermelhos incluem:
− diminuição do nível de hemoglobina no sangue
− cansaço
− sangue na urina
− dor no estômago (abdômen)
− falta de ar
− coágulos de sangue
− dificuldade para engolir
− disfunção erétil (DE)
Se você tem C3G ou IC-MPGN primária e parar de tomar EMPAVELI
C3G e IC-MPGN primária são condições para toda a vida e, portanto, espera-se que você use este
medicamento por um longo tempo. Se você deseja parar de usar o medicamento, fale primeiro com
seu médico.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-
dentista
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos colaterais, embora nem
todas as pessoas as apresentem.
Seu médico discutirá com você os possíveis efeitos colaterais e explicará a você os riscos e
benefícios de EMPAVELI antes do tratamento.
Infecções graves:
Se você apresentar qualquer um dos sintomas de infecção (veja a seção 4. O QUE DEVO SABER
ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO? Risco de infecção grave), você deve informar
imediatamente seu médico.
Seu médico dará a você um Cartão de Segurança do Paciente sobre o risco de infecções graves.
Leve-o sempre com você durante o tratamento e durante 2 meses após sua última dose de
EMPAVELI. O risco de infecções graves pode continuar por várias semanas após sua última dose
de EMPAVELI. É importante mostrar este cartão a qualquer profissional de saúde que esteja
tratando você. Isto irá ajudá-los a diagnosticá-lo e tratá-lo rapidamente.
Reações alérgicas:
Reações alérgicas podem acontecer durante sua infusão de EMPAVELI. Pare sua infusão de
EMPAVELI e informe o profissional de saúde ou procure atendimento médico de emergência
imediatamente se você apresentar algum destes sintomas durante sua infusão de EMPAVELI:
− dor no peito
− dificuldade para respirar ou falta de ar
− inchaço do seu rosto, língua ou garganta

EMPAVELI (pegcetacoplana)
Bula do Paciente EMPAVELI (Brasil) - versão 7
− sentir-se fraco ou desmaiar
Efeitos colaterais relatados em pacientes com HPN:
Os efeitos colaterais mais comuns em pessoas com HPN tratadas com EMPAVELI são:
reações no local da injeção e diarreia
Os efeitos colaterais podem ocorrer com a seguinte frequência:
Muito comum (pode afetar mais de 1 a cada 10 pessoas):
− Diarreia
− Resfriado comum (nasofaringite)
− Vermelhidão no local da injeção (eritema)
Comum (pode afetar até 1 a cada 10 pessoas):
− Reações no local da injeção. Estas reações incluem: coceira (prurido), dor, inchaço,
marcas roxas (hematoma), endurecimento.
Efeitos colaterais relatados em pacientes com C3G ou IC-MPGN primária
Os efeitos colaterais mais comuns em pessoas com C3G ou IC-MPGN primária tratadas com
EMPAVELI foram reações no local da injeção.
Os efeitos colaterais podem ocorrer com a seguinte frequência:
Muito comum (pode afetar mais de 1 em cada 10 pessoas):
− Febre ou temperatura alta (pirexia)
− Reações no local da infusão
− Resfriado comum (nasofaringite)
Comum (pode afetar até 1 a cada 10 pessoas):
− Gripe (influenza)