Bula de Laronidase

Distúrbios no armazenamento de certas substâncias no organismo, chamadas mucopolissacarídeos, são causados pela
deficiência de outra substância, chamada enzima, a qual é requerida para a degradação dos mucopolissacarídeos.
A doença Mucopolissacaridose I (MPS I) é caracterizada pela deficiência de uma enzima específica, a alfa-L-iduronidase,
que faz a degradação de mucopolissacarídeos específicos, chamados glicosaminoglicanos (GAG). A redução ou ausência da
atividade de α-L-iduronidase produz acúmulo excessivo de GAG por meio do organismo, levando à disfunção de células,
tecidos e órgãos.
Laronidase, princípio ativo de ALDURAZYME, é utilizada para repor a deficiência da enzima α-L-iduronidase. Laronidase
é absorvida pelas células dos pacientes com MPS I, aumentando a capacidade de degradação dos glicosaminoglicanos e,
consequentemente, diminuindo os sintomas da doença, como redução do tamanho do fígado e melhora no caminhar.

A posologia recomendada de ALDURAZYME é de 0,58 mg ⁄kg de peso corporal, administrado uma vez por semana,
devendo a infusão ser finalizada em aproximadamente de três a quatro horas. Se você tem peso corporal menor ou igual a 20
kg, receberá o volume total de 100 mL. Se seu peso corporal for acima de 20 kg, você receberá o volume total de 250 mL.
A velocidade inicial de infusão é de 10 mcg ⁄kg ⁄h, que poderá ser aumentada gradativamente a cada 15 minutos durante a
primeira hora, conforme tolerado, até que a velocidade de infusão máxima de 200 mcg ⁄kg ⁄h seja atingida e mantida para o
restante da infusão (de duas a três horas).
Não foi realizado estudo formal com ALDURAZYME em pacientes com disfunção renal.
Seu médico saberá informar a duração do tratamento com ALDURAZYME.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Se você esquecer uma dose do medicamento, por favor, converse com seu médico. A próxima dose não será dobrada para
compensar a dose perdida ou parcialmente administrada.
Em caso de dúvida, procure orientação do farmacêutico, do seu médico ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Como todos os medicamentos, ALDURAZYME pode causar efeitos colaterais, embora não ocorram em todas as pessoas.
Nos estudos clínicos, os eventos adversos mais frequentemente reportados ocorreram durante ou no dia da infusão. Se você
sentir quaisquer efeitos colaterais graves ou efeitos colaterais não mencionados, informe ao seu médico imediatamente.
Nos estudos clínicos, os seguintes eventos adversos relacionados à administração de ALDURAZYME foram relatados. A
maior parte deles foi associada à infusão e de intensidade leve a moderada.

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Reações muito comuns (ocorrem em mais de 10% dos pacientes que usam este medicamento):
- Distúrbios gerais e condições do local de administração: Febre
- Infecções e infestações: Infecção respiratória (infecção do trato respiratório superior).
- Músculos, ossos e tecido conjuntivo: Dor nas juntas (artralgia) e calafrios.
- Sistema nervoso: Dor de cabeça, reflexos nervosos exagerados (hiperreflexia) e sensação anormal de dormência
(parestesia).
- Pele e tecido subcutâneo: Inchaço da face e passagem respiratória (vias aéreas) e erupção da pele.
- Estômago e intestinos: Enjoo (náusea).
- Sistema circulatório: Rubor e dificuldade de se obter acesso venoso.
Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):
- Distúrbio ocular: Opacidade do olho (aspecto esbranquiçado da córnea).
- Distúrbios gerais e condições do local de administração: Dor no local da injeção.
- Coração: Aumento do batimento cardíaco (taquicardia).
- Fígado e sistema biliar: Nível aumentado no sangue da substância chamada bilirrubina (hiperbilirrubinemia).
- Plaquetas, sangramento e coagulação: Diminuição do número de plaquetas no sangue (trombocitopenia).
- Pele e tecidos subcutâneos: Coceira generalizada (prurido) e erupção cutânea (urticária).
- Estômago e intestinos: Vômito, dor de estômago e diarreia.
- Sistema circulatório: Pressão baixa, pressão alta e diminuição de oxigênio no sangue.
Reações alérgicas, incluindo anafilaxia (uma reação alérgica grave), algumas dessas reações podem ser fatais. Os sintomas
podem incluir insuficiência respiratória (incapacidade dos pulmões de funcionar adequadamente), estridor (som respiratório
agudo) e outros distúrbios devido a obstrução das vias aéreas, respiração rápida, contração excessiva dos músculos das vias
aéreas causando dificuldade respiratória (broncoespasmo), falta de oxigênio nos tecidos do corpo (hipóxia), pressão arterial
baixa, ritmo cardíaco lento ou erupção cutânea com coceira (urticária).

Não use ALDURAZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à laronidase ou a qualquer
componente do medicamento, estas reações ocorrem novamente após parar e reiniciar o uso do medicamento. Verifique com
o seu médico, antes de usar ALDURAZYME, se você tem alergia à substância laronidase ou a qualquer outro componente
da fórmula.

Advertências e precauções:
Seu quadro clínico deve ser minuciosamente avaliado, pois, caso você esteja com alguma doença aguda no momento da

É altamente recomendável que, aproximadamente 60 minutos antes da infusão, seu médico administre em você
medicamentos como anti-histamínicos (que diminuem a alergia) ou antipiréticos (que eliminam a febre), para ajudar a
prevenir eventos adversos.
Como em qualquer medicamento como ALDURAZYME, pacientes podem desenvolver anticorpos após o tratamento com
terapia de reposição enzimática. Se desenvolver anticorpos contra laronidase, você terá risco maior de apresentar reações
alérgicas. Pacientes com doença aguda no momento da infusão de ALDURAZYME aparentam ter maior risco de apresentar

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais. Informe o seu médico
se você estiver usando quaisquer outros medicamentos ou plantas medicinais, devido ao risco potencial de interferência com
laronidase.
Interações com alimentos e bebidas são improváveis. Não foram realizados estudos formais de interação com alimento.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento – substância química (álcool e nicotina).
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento – exame laboratorial e não laboratorial.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos – doenças.
ALDURAZYME não deve ser misturado com outros medicamentos na mesma infusão.
Até o momento não há informações de que ALDURAZYME (laronidase) possa causar doping. Em caso de dúvida, consulte
o seu médico.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem
ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Conserve ALDURAZYME sob refrigeração, entre 2 a 8 ºC. NÃO CONGELAR.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

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Internal
Soluções diluídas de ALDURAZYME devem ser utilizadas imediatamente. ALDURAZYME não contém conservante. Se
não for possível usar imediatamente, a solução diluída pode ser armazenada por até 36 horas após preparação, entre 2 a 8 ºC.
Não é recomendado armazenar a solução diluída em temperatura ambiente.
ALDURAZYME é uma solução intravenosa (para ser injetada na veia), estéril, apirogênica (não contém substâncias
produzidas por bactérias), incolor a amarelo-claro, transparente a levemente opalescente e que deve ser diluída antes da
administração.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma
mudança no aspecto, consulte o médico ou o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
ALDURAZYME é administrado por meio de gotejamento na veia (infusão intravenosa).
ALDURAZYME deve ser utilizado apenas sob supervisão de um médico experiente no tratamento de MPS I e onde haja
equipamentos de reanimação prontos para controlar emergências médicas.
Preparação para Infusão de ALDURAZYME
• Seu médico determinará o número de frascos a serem diluídos, com base no seu peso corporal. Aproximadamente 20
minutos antes de usar, ele deverá remover os frascos do refrigerador para permitir que atinjam a temperatura ambiente.
• Antes da diluição, cada frasco será inspecionado visualmente para verificar se há ciscos e alteração na cor. Os frascos
não devem ser utilizados se estas alterações forem observadas.
• Seu médico irá determinar o volume de solução a ser infundido baseado no seu peso corporal.
• Seu médico deve retirar e descartar um volume de cloreto de sódio 0,9% da bolsa de infusão igual ao total de volume de
ALDURAZYME que ele adicionar.
• Seu médico acrescentará o volume combinado de ALDURAZYME a solução de cloreto de sódio 0,9% para realizar a
infusão. E deverá misturar a solução para infusão gentilmente, sem agitar.
• Seu médico só deverá utilizar a solução se esta parecer límpida e incolor, sem ciscos.
ALDURAZYME deve ser utilizado somente pela via intravenosa.