Bula de Inibidor de c1 esterase derivado de plasma humano

Berinert® é uma terapia de substituição. O efeito terapêutico de Berinert® no angioedema
hereditário é produzido pela reposição da atividade deficiente do inibidor de C1 esterase.
Por ser administrado por via intravenosa, o produto é imediatamente disponível no plasma
(componente líquido do sangue), com uma concentração correspondente à dose administrada.

Adultos:
• Para o tratamento de crises agudas de angioedema:
20 UI por quilograma de peso corporal (20 UI/kg)
• Prevenção pré-procedimento de crises de angioedema:
20 UI por quilograma de peso corporal (20 UI/kg) menos de 6 horas antes de um procedimento médico, dentário ou cirúrgico.
População pediátrica:
• Tratamento de crises agudas de angioedema:
20 UI por quilograma de peso corporal (20 UI/kg)
• Prevenção pré-procedimento de ataques de angioedema:
20 UI por quilograma de peso corporal menos de 6 horas antes de um procedimento médico, odontológico ou cirúrgico.
MODO DE USAR
Berinert® geralmente é injetado em uma veia (via intravenosa) pelo seu médico ou enfermeiro. Você ou a pessoa
responsável pela administração também podem aplicar a injeção de Berinert®, mas apenas depois de receber
treinamento adequado. Se o seu médico decidir que o tratamento domiciliar é adequado para você, então ele lhe
dará instruções detalhadas. Você deverá manter um diário para documentar cada tratamento recebido em casa e
levá-lo em cada uma de suas consultas médicas. Uma atualização periódica do treinamento, para a aplicação da
injeção, deverá ser realizada para garantir o manuseio adequado contínuo.
Qualquer produto não utilizado ou os resíduos devem ser descartados de acordo com as exigências locais.
Método de Administração
Instruções gerais
A solução preparada deve ser incolor e límpida. Após a filtração e aspiração (ver abaixo), a solução deve ser
verificada visualmente quanto à presença de pequenas partículas e alteração de cor, antes de ser administrada.
Não utilizar a solução se estiver visivelmente turva ou se contiver flocos ou partículas.
O produto deve ser dissolvido e retirado do frasco-ampola em condições assépticas. Utilize uma seringa que não
contenha silicone.
Reconstituição
Sem violar nenhum dos frascos-ampola, deixar o frasco-ampola de Berinert® e o frasco-ampola de diluente
atingirem a temperatura ambiente. Isso pode ser feito deixando os frascos-ampola em temperatura ambiente por
cerca de uma hora ou mantendo-os em suas mãos por alguns minutos. NÃO exponha os frascos-ampola ao calor
direto. Os frascos-ampola não devem atingir temperatura acima da temperatura corporal (37°C).
Com cuidado, retire as tampas protetoras dos frascos-ampola do diluente e do produto. Limpar as rolhas de
borracha expostas dos dois frascos-ampola com uma compressa embebida com álcool e deixar secar. O diluente
pode agora ser transferido para o frasco do produto utilizando- se o dispositivo de transferência (“Mix2Vial”)
anexado.
Siga as instruções abaixo:
1
1. Abra a embalagem do “Mix2Vial” removendo a
tampa selo. Não retire o “Mix2Vial” da
embalagem!

2
2. Coloque o frasco-ampola do diluente sobre uma
superfície plana e limpa e segure o frasco-ampola
firmemente. Pegue a embalagem com o
“Mix2Vial” e, empurrando para baixo, insira a
extremidade do adaptador azul através da tampa
de borracha do frasco-ampola do diluente.
3
3. Remova cuidadosamente a embalagem do
dispositivo “Mix2Vial” segurando na borda e
puxando verticalmente para cima. Assegurar que
somente a embalagem seja retirada e não o
dispositivo “Mix2Vial”.
4
4. Coloque o frasco-ampola do produto sobre uma
superfície plana e firme. Inverta o frasco-ampola
de diluente com o dispositivo “Mix2Vial”
conectado e, empurrando para baixo, insira a
ponta do adaptador transparente através da tampa
de borracha do frasco-ampola do produto. O
diluente fluirá automaticamente para o frasco-
ampola do produto.
5
5. Com uma mão segure a parte do dispositivo
“Mix2Vial” acoplada ao frasco-ampola do
produto e com a outra mão segure a parte
acoplada ao frasco do diluente e desconecte o
conjunto cuidadosamente, separando-o em duas
partes. Descartar o frasco-ampola de diluente com
o adaptador azul do “Mix2Vial” conectado.
6
6. Gire suavemente o frasco-ampola do produto
com o adaptador transparente conectado até que a
substância seja completamente dissolvida. Não
agite.
7
7. Insira ar em uma seringa vazia e estéril. Utilize
uma seringa que não contenha silicone. Mantendo
o frasco-ampola do produto na posição vertical,
adapte a seringa ao encaixe do “Mix2Vial”. Injete
o ar no frasco-ampola do produto.
Aspiração e Aplicação

8
8. Mantendo o êmbolo da seringa pressionado,
inverta o sistema de cabeça para baixo e aspire a
solução para dentro da seringa puxando o êmbolo
lentamente para trás.
9
9. Uma vez transferida a solução para a seringa,
segure firmemente o corpo da seringa (mantendo
o êmbolo da seringa para baixo) e desconecte o
adaptador “Mix2Vial” transparente da seringa.
O produto contém 50 UI/mL de inibidor de C1 esterase derivado de plasma humano, após a reconstituição
com 10 mL de água para injetáveis.
A solução reconstituída deve ser administrada por injeção lenta via intravenosa ou infusão (4 mL/minuto). A
solução reconstituída deve ser administrada imediatamente ou em até 8 horas (ver pergunta 5. Onde, Como e
Por Quanto Tempo Posso Guardar Este Medicamento?).
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não
interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE
MEDICAMENTO?
O esquema terapêutico é definido pelo médico. Em caso de esquecimento de dose, procure orientação médica.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
As reações indesejadas com Berinert® são raras.
Podem ocorrer reações alérgicas com o uso de Berinert®.
Avise seu médico imediatamente se você tiver algum dos sintomas a seguir durante ou depois da injeção de
Berinert®:
- Chiado;
- Dificuldade em respirar;
- Aperto no peito;
- Estiver ficando arroxeado ou azulado (por exemplo, com os lábios e gengiva roxos);
- Batimentos mais rápidos do coração;
- Inchaço do rosto;
- Desmaio;
- Erupção cutânea;
- Coceira;

- Pressão baixa e/ou alta.
Pode ocorrer também dor de cabeça, tontura, enjoo, aumento da temperatura ou reações no local da injeção.
Muito raramente pode ocorrer choque.
Raramente, pode ocorrer o desenvolvimento de trombose (veja também a pergunta 4. O Que Devo Saber Antes
De Usar Este Medicamento?). Sinais de trombose incluem:
- Inchaço e dor nos membros ou abdômen;
- Dor no peito;
- Falta de ar;
- Perda da sensibilidade ou do controle dos músculos / fraqueza muscular de um lado do corpo;
- Consciência, visão ou fala alteradas. Nos estudos clínicos, a reação adversa mais grave relatada em
pacientes que receberam Berinert® foi o aumento da gravidade de dor associada com o angioedema
hereditário.
Nos estudos clínicos controlados por placebo, a reação adversa mais relatada em indivíduos que receberam
Berinert® foi disgeusia (gosto ruim na boca).
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento.
Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA
DESTE MEDICAMENTO?

Você não deve usar este medicamento se tiver hipersensibilidade (alergia) conhecida a
quaisquer dos componentes do produto.

Avise seu médico imediatamente se você tiver algum dos sintomas a seguir: chiado, dificuldade em respirar,
aperto no peito, estiver ficando arroxeado ou azulado (por exemplo, com os lábios e gengiva roxos), batimentos
do coração mais rápidos, inchaço do rosto, desmaio, erupção cutânea, coceira ou pressão baixa e / ou anafilaxia
durante ou depois da injeção de Berinert®.
Ele irá interromper a infusão e iniciar o tratamento adequado. Esse tratamento irá depender do tipo e da
gravidade dos sintomas. Se você tiver uma reação alérgica grave, pode ser necessária a aplicação de adrenalina.
Os pacientes com edema de laringe exigem um acompanhamento cuidadoso especial com pronto tratamento de
emergência.
O uso não aprovado ou o tratamento da síndrome do extravasamento capilar com Berinert® não é aconselhável.
Avise seu médico se você tiver histórico de problemas de coagulação do sangue. A formação indevida de
coágulos de sangue (trombose) tem sido relatada após o tratamento com Berinert®. Doses muito altas de inibidor
de C1 esterase podem aumentar os riscos de trombose.
Este medicamento contém até 486 mg de sódio (aproximadamente 21 mmol) por 100 mL de solução. Se
você faz dieta de restrição de sal (sódio) ou toma medicamento para controlar a pressão arterial, consulte
o médico antes de usar este medicamento.
Gravidez
Há uma quantidade limitada de dados que indicam que não há risco aumentado no uso de Berinert® em
mulheres grávidas. Inibidor de C1 esterase é um componente fisiológico do plasma humano. Portanto, estudos
sobre toxicidade na reprodução e no desenvolvimento não foram realizados em animais e efeitos adversos sobre
a fertilidade, desenvolvimento pré e pós-natal não são esperados em seres humanos. No entanto, Berinert® deve
ser administrado a uma mulher grávida somente se for realmente necessário.
Categoria C: Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do
cirurgião-dentista.
Amamentação
Não se sabe se Berinert® é excretado no leite humano, mas devido ao seu alto peso molecular, a transferência de
Berinert® para o leite materno parece improvável. No entanto, a amamentação é questionável em mulheres que
sofrem de angioedema hereditário. A decisão de interromper a amamentação ou interromper a terapia com
Berinert® deve ser tomada levando-se em conta os benefícios da amamentação para a criança e o benefício do
tratamento para a mulher.
Uso criterioso no aleitamento ou na doação de leite humano.
O uso deste medicamento no período da lactação depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião-
dentista.
Fertilidade
Berinert® é um componente fisiológico do plasma humano. Assim, nenhum estudo relativo à reprodução ou ao
desenvolvimento de toxicidade foi realizado em animais e nenhum efeito adverso na fertilidade ou no
desenvolvimento pré ou pós-natal é esperado em humanos.
Efeito na habilidade de dirigir e utilizar máquinas
Berinert® não possui influência na habilidade de dirigir ou utilizar máquinas.
Segurança viral
Quando medicamentos são produzidos a partir do sangue humano ou plasma, algumas medidas são tomadas para

prevenir as infecções que podem ser transmitidas para os pacientes. Estas medidas incluem:
- a seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma, para garantir que aqueles com risco de apresentar
infecções foram excluídos e;
- a análise de cada doação e “pools” de plasma quanto à presença de vírus / infecções.
Os fabricantes destes medicamentos também incluem etapas no processamento do sangue ou plasma que podem
inativar ou remover os vírus. Apesar destas medidas, quando medicamentos preparados a partir do sangue
humano ou plasma são administrados, a possibilidade de transmissão de infecção não pode ser totalmente
excluída. Isto também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes ou outros tipos de infecções.
As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência
humana (HIV, o vírus da AIDS), vírus da hepatite B, vírus da hepatite C (inflamação do fígado) e para os vírus
não-envelopados da hepatite A (inflamação do fígado) e parvovírus B19.
O seu médico poderá aconselhá-lo a considerar a vacinação contra a hepatite A e B, caso você receba
regularmente / repetidamente produtos derivados do plasma humano.
É altamente recomendado que toda vez que Berinert® for administrado, a data da aplicação, o número do lote e o
volume injetado seja registrado.

VPS 500 UI
Pó liófilo
injetável +
solução
diluente
06/03/2025 0306793/25-3 10456 –
PRODUTO
BIOLÓGICO –
Notificação
de alteração
de texto de
bula –
RDC 60/12
27/02/2025 0276784/25-8 11980 –
PRODUTO
BIOLÓGICO –
68. Exclusão de
uma embalagem -
Menor (*)
NA Apresentação
3.Quando não Devo
Usar Este
Medicamento?
4. O que devo saber
antes de usar este
medicamento?
5. Onde, como e
por quanto tempo
posso guardar este
medicamento?
8.Quais os males
que este
medicamento pode
me causar? / 4.

Não foram realizados estudos de interação medicamentosa.
Avise seu médico se estiver tomando outros medicamentos, suplementos ou medicamentos feitos com
plantas.
Berinert® não deve ser misturado com outros medicamentos e diluentes na seringa / dispositivo de infusão.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a
embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais
orientações.

MEDICAMENTO?
Armazenar em temperatura ambiente (temperatura entre 15 e 30 °C). Manter o frasco dentro da embalagem
externa a fim de proteger da luz.
O prazo de validade é de 36 meses a partir da data de fabricação, quando armazenado conforme recomendado.
Do ponto de vista microbiológico, como Berinert® não contém conservantes, o produto reconstituído deve ser
utilizado imediatamente. No entanto, se o produto não for administrado imediatamente, o
armazenamento não deve exceder 8 horas à temperatura ambiente. O produto reconstituído deve ser
armazenado exclusivamente em seu frasco-ampola.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
A solução reconstituída deve ser incolor e límpida.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe
alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico ou o médico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico experiente no tratamento da deficiência do
inibidor de C1 esterase.