Bula de Imiglucerase

CEREZYME é usado para tratar a doença de Gaucher, causada pela pouca quantidade de uma substância
natural do seu corpo chamada enzima glicocerebrosidase. Essa enzima é necessária para o corpo eliminar
um lipídeo (gordura) chamado glicocerebrosídeo. A pouca quantidade dessa enzima faz com que esse
lipídeo se deposite no fígado, no baço, na medula óssea e, às vezes, nos pulmões, nos rins e nos intestinos.
Consequências no sistema sanguíneo incluem anemia grave e diminuição da quantidade de plaquetas,
dificultando a coagulação, além do característico e progressivo aumento de tamanho do fígado e / ou do
baço. Complicações ósseas também ocorrem, como morte de algumas partes ósseas, enfraquecimento dos
ossos e fraturas.
CEREZYME é uma enzima produzida em laboratório que substitui a enzima natural glicocerebrosidase
quando esta falta no corpo, transformando o lipídeo acumulado em substâncias mais simples, que depois
serão eliminadas, melhorando a anemia, aumentando a capacidade de coagulação do sangue, reduzindo os
tamanhos do fígado e do baço e diminuindo a fraqueza geral muito acentuada.

Se você for tratado com CEREZYME, você pode apresentar reações associadas à infusão (RAI) ou uma
reação alérgica enquanto estiver recebendo o medicamento ou logo depois. As RAIs ou reações alérgicas
são quaisquer efeitos colaterais que ocorrem durante a infusão ou até o final do dia da infusão (ver seção 8.
QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?).
Seu médico pode modificar a administração do CEREZYME e pode adicionar medicamentos antes ou
durante a infusão para prevenir RAIs ou a reação alérgica. Além disso, seu médico pode realizar exames
para avaliar sua reação alérgica.
Não use CEREZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à imiglucerase ou a
qualquer componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses
casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.

Advertências

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Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com CEREZYME e testados até o momento desenvolveram
anticorpos (substâncias que o nosso organismo produz para se defender de micróbios e proteínas estranhas,
mas que também podem desencadear reações alérgicas) para imiglucerase durante o primeiro ano de
tratamento. O aparecimento de anticorpos ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses
e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% desses pacientes apresentaram sinais e sintomas
de alergia.
Pacientes com presença de anticorpos têm um risco maior de apresentar alergia, mas esse sintoma pode
também aparecer em pacientes que não desenvolveram anticorpos.
Você pode apresentar reação alérgica, algumas das quais podem ser graves e podem incluir sintomas como
coceira, inchaço da boca e/ou garganta, desconforto torácico, falta de ar e queda da pressão arterial.
O aumento da pressão arterial temporária foi observado, principalmente ao receber o medicamento ou logo
após receber o medicamento.
O tratamento com CEREZYME deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas de
alergia ao produto
A maioria desses pacientes continuou com sucesso o tratamento após redução na velocidade de infusão e
pré-tratamento com anti-histamínicos e / ou corticoides (medicamentos que previnem reações alérgicas).

VP/VPS 400 U PÓ LIOF INJ CT FA
VD INC
01/04/2022 1482756/22-6
10456 - PRODUTO
BIOLÓGICO -
Notificação de
Alteração de Texto
de Bula - RDC 60/12
01/04/2022 1482756/22-6
10456 – PRODUTO
BIOLÓGICO –
Notificação de
Alteração de Texto
de Bula - RDC 60/12
01/04/2022 VP/VPS

CEREZYME pode ser administrado após alimentação. Não é aconselhável ingestão de bebidas alcoólicas
no dia da infusão.
Evite tomar qualquer outro medicamento sem o conhecimento do seu médico.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e nicotina).
Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não laboratorial.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.
Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas
Não há efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria pesada com o uso de
CEREZYME.
Este medicamento contém 41 mg de sódio por frasco-ampola. Se você faz dieta de restrição de sal
(sódio) ou toma medicamento para controlar a pressão arterial, consulte o médico antes de usar este
medicamento.
Em caso de dúvidas, converse com seu médico.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

CEREZYME deve ser armazenado entre 2ºC e 8ºC.

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Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
Após aberto e reconstituído com água estéril para injeção, manter sob temperatura entre 2°C e 8°C
por 12 horas.
Quando diluído em cloreto de sódio 0,9% é estável por 24 horas, quando armazenado entre 2ºC e
8ºC.
Características físicas e organolépticas
CEREZYME é fornecido como pó liofilizado estéril, não pirogênico, branco a esbranquiçado. Após
reconstituição, é um líquido límpido incolor, livre de material particulado.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe
alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
CEREZYME deve ser administrado somente por infusão intravenosa. Não há relatos de administração de
CEREZYME por outra via.
Cuidados de administração
O tratamento com CEREZYME deve ser orientado por médicos com experiência no tratamento de pessoas
com doença de Gaucher.
No dia de uso, após seu médico determinar a quantidade correta de CEREZYME a ser administrada, cada
frasco-ampola de CEREZYME deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção, USP. Evitar
impactos fortes da água para injeção no pó e, misturando suavemente, evite a formação de espuma na
solução. Após reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL.
CEREZYME reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Leve floculação (descrita
como fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada
através de um filtro de linha de 0,2 μm durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente
partículas opacas ou alteração de coloração não deve ser utilizado.
A concentração final e os volumes de administração estão demonstrados na Tabela 1 a seguir:
Tabela 1 – Concentração final e os volumes de administração
Frasco-ampola de 400 Unidades (U)
Volume da água estéril para reconstituição 10,2 mL
Volume final do produto reconstituído no frasco-ampola 10,6 mL
Concentração após reconstituição 40 U/mL
Volume a ser retirado 10,0 mL
Unidades de enzima no volume final retirado 400 Unidades
A infusão de CEREZYME em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões
por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e
recomendação médica. A infusão de CEREZYME pelo paciente ou profissional de saúde em casa requer
treinamento por um profissional de cuidados de saúde em um ambiente com instalações clínicas
apropriadas. O paciente ou o profissional de saúde vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade
da manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão
deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde. As infusões
subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a
velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas
sem a supervisão de um profissional de saúde.

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Diluição do produto CEREZYME reconstituído
Um volume de 10,0 mL do frasco-ampola de 400 U e, deve ser retirado imediatamente, diluído com solução
de cloreto de sódio 0,9% para injeção, USP, ao volume final de 100 mL a 200 mL, conforme a dose
calculada a ser administrada. Misturar a solução para infusão suavemente. CEREZYME deve ser
administrado por infusão intravenosa durante uma a duas horas.
Dose
A dose de CEREZYME depende da gravidade e do desenvolvimento da doença e é decidida pelo seu
médico. Ele verificará a eficácia do produto enquanto você estiver recebendo CEREZYME, para assegurar-
se de que a dose prescrita esteja correta.
A dose inicial de CEREZYME pode variar de 2,5 unidades por kg de peso corporal (2,5 U/kg), três vezes
por semana, ou até 60 unidades por kg de peso corporal (60 U/kg), a cada duas semanas.
Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes.
Seu médico saberá informar a duração do seu tratamento com CEREZYME.
Interrupção do tratamento
A interrupção do tratamento antes do tempo previsto pelo seu médico não trará os benefícios esperados
deste tratamento.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Se você não fizer a infusão no dia marcado, deverá fazê-la o mais brevemente possível, pois a falha de uma
infusão ou a interrupção das mesmas antes do tempo previsto pelo seu médico não trarão os benefícios
esperados deste tratamento.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Se você tiver qualquer reação adversa séria ou não listada abaixo, informe seu médico imediatamente.
Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): falta de ar*, tosse*,
coceira*, inchaço* e vermelhidão na pele*.
Reações incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): tontura, dor de
cabeça, batimentos cardíacos rápidos*, coloração azulada da pele causada por diminuição do oxigênio*,
rubor*, pressão arterial baixa*, enjoo, vômito, dor abdominal, diarreia, dor nas costas*, desconforto no
local da infusão, ardor no local da infusão, inchaço no local da infusão, abscesso não infectado, desconforto
no peito*, febre, calafrio e fadiga.
Outras reações possíveis (frequência desconhecida): aumento temporário da pressão arterial*
* Reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia e choque anafilático, foram relatadas. O aparecimento
desses sintomas ocorreu durante ou logo após as infusões.
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis
pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA
DESTE MEDICAMENTO?
É improvável que você receba doses acima das recomendadas habitualmente. Doses de até 240 U/Kg a cada
duas semanas foram utilizadas em pacientes e, nesses casos, não foram relatados sinais de ação tóxica do
medicamento.
Porém, se você receber acidentalmente uma dose mais alta do que a prescrita, informe ao seu médico
imediatamente.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e
leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar
de mais orientações.