Bula de Idursulfase

A síndrome de Hunter, também conhecida como mucopolissacaridose II ou MPS II, é resultado de uma alteração
genética que leva a níveis insuficientes da enzima iduronato-2-sulfatase (I2S).
A I2S é responsável pela degradação (quebra) de substâncias chamadas glicosaminoglicanos ou GAG. Na ausência
da enzima iduronato-2-sulfatase, essas substâncias se acumulam aos poucos em vários tipos de células. Este
acúmulo resulta em ingurgitamento celular, aumento de alguns órgãos, destruição de tecidos e disfunção de alguns
órgãos.
O ELAPRASE fornece essa enzima aos pacientes com a síndrome de Hunter. A enzima é captada pelas células,
resultando na quebra dos GAGs acumulados no interior das células.

A dose recomendada para o ELAPRASE é de 0,5 mg por kg de peso corporal, administrado semanalmente por via
intravenosa.
ELAPRASE é uma solução concentrada para infusão intravenosa e deve ser diluído antes da administração, em
100 mL de solução 0,9% de cloreto de sódio para injeção, USP. Cada frasco de ELAPRASE contém uma solução
de 2,0 mg/mL de idursulfase (equivalentes a 6 mg de proteína) em um volume de 3 mL, somente para uma única
utilização. Recomenda-se o uso de um dispositivo de infusão com um filtro de 0,2 μm.
O volume total de infusão pode ser administrado em um período de 3 horas, o qual pode ser gradualmente reduzido
para 1 hora caso nenhuma reação relacionada a infusão seja observada. Podem ser necessários períodos mais
longos de infusão dependendo da reação do paciente, no entanto, o período total de infusão não deve ser maior
que 8 horas (Ver: 5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?).
A velocidade inicial de infusão deve ser de 8 mL/h durante os primeiros 15 minutos. Se a infusão estiver sendo
bem tolerada pelo paciente, pode-se aumentar a velocidade em 8 mL/h a cada 15 minutos para que seja
administrado todo o volume no período desejado. Contudo, em nenhum momento durante a infusão, a velocidade
poderá exceder 100 mL/h. Se ocorrerem reações durante a infusão com ELAPRASE, a velocidade da
administração deve ser reduzida e/ou temporariamente interrompida ou descontinuada, com base na avaliação
clínica do paciente (Ver: 4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?). ELAPRASE
não deve ser administrado com outros medicamentos no mesmo equipo de infusão.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
A maioria dos efeitos indesejáveis é leve a moderada e está associada à perfusão; contudo, alguns efeitos
indesejáveis podem ser graves. O número destas reações associadas à perfusão diminui ao longo do tempo. Se
tiver dificuldade em respirar procure assistência médica imediatamente
Os efeitos colaterais muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) são:
 Dor de cabeça;
 Vermelhidão;
 Falta de ar, sibilo;
 Dor abdominal (na barriga), náuseas, vômitos;
 Urticária, erupção na pele, prurido, eritema;
 Dor no peito;
 Febre;
 Reação relacionada com a infusão.
Os efeitos colaterais comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) são:

 Ritmo cardíaco rápido, ritmo cardíaco irregular, pele azulada;
 Aumento da pressão arterial, diminuição da pressão arterial;
 Dificuldade em respirar, broncoespasmo;
 Língua inchada, indigestão;
 Inchaço no local de perfusão, inchaço das extremidades, face inchada.
Os efeitos colaterais incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento) são:
 Respiração acelerada.
Os efeitos colaterais, cuja frequência é desconhecida (não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis), são:
 Reações alérgicas graves.
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso
do medicamento. Informe também a empresa através do seu serviço de atendimento.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE
MEDICAMENTO?

Não é recomendado que você use ELAPRASE caso você seja hipersensível à idursulfase ou a qualquer outro
componente da fórmula (que estão descritos no item “COMPOSIÇÃO”).

Pacientes tratados com ELAPRASE podem desenvolver reações relacionadas à infusão. Em estudos clínicos, as
reações relacionadas à infusão mais comuns incluíram reações cutâneas (erupção cutânea, coceira e irritação
cutânea), febre, dor de cabeça, alta na pressão arterial e vermelhidão. Reações graves relacionadas à infusão têm
sido relatadas em pacientes com doença subjacente grave das vias aéreas.
As reações alérgicas graves, que têm potencial para serem fatais, têm sido observadas em alguns pacientes tratados
com ELAPRASE até vários anos após o início do tratamento. Sintomas e sinais emergentes tardios de reações

anafilactóides/anafiláticas foram observados até 24 horas após uma reação inicial. Se uma reação alérgica ocorrer,
a infusão de ELAPRASE deve ser imediatamente suspensa e iniciados o tratamento apropriado e a observação
pelo médico.

Não foram realizados estudos específicos para verificar a interação deste medicamento com outras medicações.
ELAPRASE deve ser administrado única e exclusivamente pela via intravenosa.
Uso em crianças
O uso de ELAPRASE demonstrou-se seguro em crianças e adolescentes entre 16 meses e 18 anos de idade.
Uso em idosos
Os estudos clínicos realizados com o ELAPRASE não incluíram pacientes com idade igual ou superior a 65 anos.
Não há informações sobre se os pacientes idosos respondem ao tratamento de forma diferente dos pacientes jovens.
Uso em mulheres grávidas (Categoria C)
Não se sabe o impacto do uso de ELAPRASE no feto, se administrado a mulheres grávidas. Também não se sabe
se ELAPRASE pode causar dano ao feto ou se tem impacto no sistema reprodutivo. Se você está grávida, pensa
que pode estar grávida ou planeja engravidar, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-
dentista.
Amamentação
Estudos em animais mostram que a idursulfase é excretada no leite materno e está presente na circulação do feto
no útero. Como várias drogas são excretadas no leite humano, deve-se ter cuidado ao administrar ELAPRASE a
mulheres que estão amamentando.
Não utilize ELAPRASE durante a amamentação sem orientação médica. Avise ao seu médico se você estiver
amamentando ou se vai amamentar durante o uso deste medicamento.
Uso criterioso no aleitamento ou na doação de leite humano. O uso deste medicamento no período da
lactação depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião-dentista.
Fertilidade
Não há estudos sobre a fertilidade em humanos. Em estudos de fertilidade com animais não foram observados
efeitos sobre a fertilidade em ratos machos.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.
Este medicamento contém 3,15 mg de sódio/mL. Se você faz dieta de restrição de sal (sódio) ou toma
medicamento para controlar a pressão arterial, consulte o médico antes de usar este medicamento.

apresentar uma reação anafilactóide devido à superdose.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a
embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais
orientações.
Registro - 1.2627.0001.001-5
Importado e Registrado por:
Takeda Farmacêutica Brasil Ltda.
CNPJ 11.635.171/0001-03
Itapevi, Brasil
Produzido por:
Bora Pharmaceuticals Injectables Inc.
Baltimore, Estado Unidos da América
Ou por:
Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co. KG
Langenargen, Alemanha
Vide cartucho para confirmar o local do de fabricação do produto.

SAC 0800-7710345
USO RESTRITO A ESTABELECIMENTOS DE SAÚDE
VENDA SOB PRESCRIÇÃO
ELA_1224_0426_VP
Esta bula foi aprovada pela Anvisa em 13/04/2026.

Histórico de Alterações de Bula
Dados da submissão eletrônica Dados da petição/notificação que altera bula Dados das alterações de bulas
Data do
expediente Nº expediente Assunto Data do
expediente
Nº do
expediente Assunto Data de
aprovação Itens de bula Versões
(VP/VPS)

Armazenar em geladeira (de 2°C a 8°C). Proteger da luz. Não congelar. Não agitar.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
A solução deve ser utilizada imediatamente após a diluição. Este medicamento não contém conservante. Se não
for possível utilizá-la imediatamente, a solução diluída, depois de preparada, deve ser armazenada em geladeira
de 2C a 8C por até 24 horas.
Depois de preparado, este medicamento pode ser utilizado em 24 horas se armazenado em geladeira (2ºC a
8ºC).
ELAPRASE, antes da diluição, é uma solução de cor clara opalescente a quase incolor em frasco-ampola de vidro.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe
alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
ELAPRASE deve ser preparado e administrado por um profissional de saúde.
Infusões de ELAPRASE em ambiente doméstico podem ser consideradas para pacientes que tiverem recebido
vários meses de tratamento no hospital e tolerado-as bem. Essas infusões devem ser realizadas sob vigilância de
um médico ou outro profissional de saúde em ambiente dotado de infraestrutura necessária ao manejo clínico
relacionado às intercorrências decorrentes de anafilaxia (Home Care).
ELAPRASE deve ser administrado por meio de uma infusão intravenosa (administração na veia). É uma solução
livre de agentes causadores de febre (pirogênicos), de cor clara, quase incolor. Esta solução deve ser diluída em
uma solução 0,9% de cloreto de sódio para injeção antes de ser administrada. ELAPRASE não contém conservante
e a solução contida no frasco-ampola deve ser utilizada uma única vez.
ELAPRASE deve ser administrado por um profissional de saúde. Este profissional deverá calcular o volume do
medicamento a ser administrado e determinar o número de frascos que serão necessários, com base no peso do
paciente e na dose recomendada de 0,5 mg/kg.
O profissional deverá também fazer uma inspeção visual nos frascos que irá utilizar para verificar se a solução está
clara opalescente a quase incolor. Caso a solução apresente coloração ou material particulado, não deverá ser
utilizada. O frasco contendo ELAPRASE não deve ser agitado.
Após a inspeção visual, o profissional deverá retirar dos frascos a quantidade calculada para a infusão, diluir em
solução de cloreto de sódio para injeção conforme as instruções e homogeneizar cuidadosamente, sem agitar. Se
não for possível utilizá-la imediatamente, a solução diluída deve ser armazenada em geladeira de 2C a 8C por
até 24 horas.
Caso nem todo o conteúdo de um determinado frasco tenha sido utilizado, o restante deverá ser desprezado de
acordo com os requisitos locais de disposição de materiais.