Bula de Givosirana sódica

Porfiria hepática aguda é uma doença rara que pode ocorrer nas famílias. É causada por um defeito
em uma das proteínas que produz uma molécula chamada heme, no fígado.
Como há um problema em uma das proteínas necessárias para produzir o heme, há um acúmulo
de algumas das substâncias usadas para produzir o heme. Essas substâncias se chamam ácido
aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG). Ter ALA e PBG em excesso pode prejudicar
os nervos e causar graves ataques de dor, náusea, fraqueza muscular e alterações no
funcionamento mental. Algumas pessoas com porfiria hepática aguda também podem apresentar
sintomas, como dor e náusea, entre os ataques. As complicações a longo prazo que podem ser
observadas em pessoas com porfiria hepática aguda incluem pressão alta, doença renal crônica e
doença hepática.
GIVLAARI funciona diminuindo a quantidade de uma enzima, chamada ALAS1, que controla a
quantidade de ALA e PBG produzidas pelo fígado. Ao diminuir a quantidade de ALAS1, o fígado
produz menos ALA e PBG. Isso pode ajudar a reduzir os efeitos desta doença.

GIVLAARI® (givosirana sódica)
3

Você não deve receber GIVLAARI
Se você já teve uma reação alérgica grave à givosirana ou a qualquer outro componente deste
medicamento. Se não tiver certeza, fale com o seu médico antes de receber GIVLAARI.

Alergias Graves
Informe o seu médico se tiver histórico de alergias. Seu médico pode querer monitorá-lo mais de
perto neste caso. Se você teve uma reação alérgica grave, seu médico vai parar de usar a
medicação imediatamente e você poderá ter que fazer uso de outros medicamentos para controlar
os sintomas.
Testes de níveis de homocisteína no sangue
Enquanto estiver recebendo este medicamento, as análises do sangue podem mostrar um
aumento da homocisteína, um tipo de aminoácido, em comparação com os seus níveis de
homocisteína antes de iniciar o tratamento. O seu médico irá verificar os níveis de homocisteína
no seu sangue antes e durante o tratamento. Se seus níveis de homocisteína estiverem elevados,
seu médico pode recomendar um suplemento com vitamina B6.
Função renal e hepática
O seu médico pode querer monitorar a função do seu fígado e do seu rim através de exames de
sangue durante o tratamento com GIVLAARI. Caso esses exames mostrem resultados fora do
normal, seu médico irá decidir se o tratamento precisa ser temporariamente interrompido ou se
uso de GIVLAARI precisa ser descontinuado.
Pancreatite
Informe o seu médico se tiver sinais/sintomas de pancreatite aguda incluindo dor abdominal
superior aguda, elevação dos níveis de enzimas pancreáticas, e/ou achados de imagem
compatíveis com pancreatite aguda, para garantir o tratamento adequado. Seu médico pode
considerar pancreatite aguda como um diagnóstico potencial. Seu médico pode considerar a
interrupção e/ou descontinuação do tratamento com GIVLAARI para casos graves de pancreatite.
Crianças e adolescentes
A segurança e a eficácia de GIVLAARI é desconhecida em crianças e adolescentes, portanto, o
uso nesta população não é recomendado.
Outros medicamentos e GIVLAARI
Informe o seu médico se estiver tomando, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros
medicamentos. Isso inclui medicamentos que você pode obter sem receita médica e medicamentos
à base de plantas.

GIVLAARI® (givosirana sódica)
4
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro
medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser prejudicial à sua saúde.
Gravidez e amamentação
Gravidez
Antes de iniciar o tratamento com GIVLAARI, informe o seu médico se estiver grávida, se puder
estar grávida ou se planeja engravidar. Você e seu médico decidirão se deve ou não tomar
GIVLAARI durante sua gravidez. Se engravidar durante o tratamento com este medicamento,
informe o seu médico imediatamente.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou
do cirurgião-dentista.
Amamentação
Esse medicamento pode passar para o leite materno. Se você estiver amamentando, peça
orientação ao seu médico antes de iniciar o tratamento com GIVLAARI. Seu médico vai ajudá-
la a decidir entre parar a amamentação ou interromper o tratamento com GVILAARI
considerando o benefício da amamentação para o bebê e o benefício do tratamento para a mulher.
Dirigir e operar máquinas
Acredita-se que o GIVLAARI tem nenhuma ou insignificante influência sobre a capacidade de
dirigir ou operar máquinas. O seu médico irá informá-lo se a sua condição lhe permite conduzir
veículos e utilizar máquinas de forma segura.

colaterais.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro
médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001,
se você precisar de mais orientações.

GIVLAARI® (givosirana sódica)
7

MEDICAMENTO?
Mantenha este medicamento fora do alcance das crianças. Não utilize este medicamento após a
data de validade, que é indicada na embalagem após "Val.". A data de validade refere-se ao último
dia desse mês.
Conservar em temperatura ambiente (15°C a 30°C) ou no refrigerador (2°C a 8°C). Não congelar.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem
original.
GIVLAARI é uma solução estéril para injeção subcutânea, isenta de conservantes, límpida e de
aspecto incolor a amarelo. GIVLAARI é fornecido em um frasco de vidro de 2 mL de utilização
única, com uma rolha e uma cápsula de alumínio, contendo 1 mL de solução.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e
você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá
utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

GIVLAARI® (givosirana sódica)
5
6. COMO DEVO UTILIZAR ESTE MEDICAMENTO?
Quantidade de GIVLAARI administrada
O seu médico calculará o quanto GIVLAARI lhe dará dependendo do seu peso corporal.
A dose habitual de GIVLAARI é de 2,5 miligramas (mg) por quilograma (kg) de peso corporal,
administrada uma vez por mês.
Se exames de sangue mostrem algum problema no seu fígado, seu médico poderá interromper
temporariamente o tratamento ou mesmo descontinuar de forma permanente o tratamento com
GIVLAARI. Seu médico também poderá considerar reiniciar o tratamento com uma dose mais
baixa.
Como GIVLAARI é administrado
O GIVLAARI será administrado a você por um médico ou enfermeiro. É administrado por injeção
subcutânea (abaixo da pele). Pode ser necessária mais de uma injeção.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do
tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE EU DEVO FAZER SE ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Se você perder uma consulta para tomar GIVLAARI, converse com seu médico o mais
rapidamente possível.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-
dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos adversos, no entanto estes
não se manifestam em todas as pessoas.
Eventos Adversos Graves
Reações Alérgicas Graves (pouco comum: pode afetar até 1 em cada 100 pessoas ou menos)
Informe seu médico imediatamente caso tenha algum dos sintomas de reação alérgica grave
(reação anafilática) descritos abaixo – a injeção precisará ser interrompida e você poderá precisar
tomar outros medicamentos para controlar os sintomas:
• Inchaço – principalmente nos lábios, língua ou garganta que dificultem engolir ou
respirar;
• Problemas para respirar ou chiados;
• Se sentir tonto ou desmaiando;
• Erupção cutânea e urticária;
• Coceira.
Outros Eventos Adversos
Informe o seu médico se detectar algum dos seguintes efeitos colaterais:

GIVLAARI® (givosirana sódica)
6
Muito comum: pode afetar mais de 1 em cada 10 pessoas
• Fadiga
• Náusea
• Alergias na pele fora do local da injeção, como vermelhidão da pele, coceira ou pele seca
(prurido, eritema, eczema, urticária, erupção cutânea ou erupção cutânea pruriginosa)
• Reações no local da injeção, como vermelhidão, dor, coceira, erupção cutânea ou inchaço
no local da injeção
• Alguns resultados de exames de sangue para testar o funcionamento do fígado ou do
rim podem ficar anormais ou piorar: aumento de enzimas hepáticas no sangue (elevações
de transaminases); aumento da creatinina no sangue (aumento de creatinina sérica).
Comum: pode afetar até 1 em cada 10 pessoas
• Um tipo de reação alérgica (hipersensibilidade) com sintomas como urticária, erupção
cutânea, inchaço nos olhos, boca ou rosto, dificuldade para respirar, coceira.
• Exame de sangue demonstrando aumento da homocisteína (um tipo de aminoácido).
Experiência pós-comercialização (frequência desconhecida):
O seguinte evento foi identificado durante o uso após aprovação de GIVLAARI:
• Distúrbios gastrointestinais: pancreatite aguda (inflamação súbita do pâncreas).
Relato de efeitos colaterais
Se você tiver efeitos adversos, fale com o seu médico imediatamente. Isto inclui quaisquer efeitos
adversos possíveis não mencionados nesta bula.
Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado
eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem
ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico
ou cirurgião-dentista.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A
INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
Este medicamento será administrado em você pelo seu médico ou enfermeiro. No caso