Bula de Galsulfase

Naglazyme é uma terapia de reposição enzimática, a qual fornece aos pacientes a enzima cuja
produção é deficiente. O princípio ativo de Naglazyme, galsulfase, é uma cópia da enzima humana
N-acetilgalactosamina 4-sulfatase. Naglazyme auxilia na quebra dos glicosaminoglicanos (GAGs)
e interrompe seu acúmulo nas células. Esta ação melhora os sintomas da mucopolissacaridose tipo
VI (MPS VI), incluindo a capacidade dos pacientes de se movimentarem. A galsulfase é produzida

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por um método chamado de “tecnologia de DNA recombinante”, isto é, a galsulfase é produzida
por uma célula que recebeu um gene (DNA), que torna esta célula capaz de produzir a enzima.

Naglazyme está contraindicado em casos de hipersensibilidade (alergia) ao medicamento ou a
qualquer um dos componentes da fórmula.

Advertências e precauções
- Se você for tratado com Naglazyme (galsulfase), você pode desenvolver reações associadas à
infusão. Uma reação associada à infusão é qualquer efeito colateral que ocorre durante a
infusão ou até o final do dia da infusão. Entre imediatamente em contato com o seu médico
se apresentar tal reação.
- Se você tiver uma reação alérgica, o seu médico pode reduzir ou interromper a sua infusão. O
seu médico pode também administrar outros medicamentos para controlar quaisquer reações
alérgicas.
- Se você tiver febre, ou se você tiver dificuldade de respirar antes da administração desse
medicamento, converse com seu médico pois ele irá avaliar a necessidade de postergar a
infusão de Naglazyme.
- Naglazyme não foi estudado em pacientes com problemas no rim ou no fígado. Avise seu
médico se você tiver insuficiência renal (nos rins) ou hepática (no fígado).
- Converse com o seu médico se você apresentar dor muscular, dormência nos seus braços ou
pernas, ou quaisquer problemas no intestino ou na bexiga, pois essas reações podem ser
causadas por pressão sobre a medula espinhal.

manifestem em todas as pessoas. As reações adversas foram observadas principalmente durante a
administração do medicamento aos pacientes ou logo após à infusão (“reações à infusão”). As

Avise seu médico se você estiver usando ou usou recentemente algum outro medicamento,
incluindo medicamentos isentos de prescrição médica.
Quantidade de Sódio
Este medicamento contém 19 mg de sódio/frasco-ampola. Se você faz dieta de restrição de sal
(sódio) ou toma medicamento para controlar a pressão arterial, consulte o médico antes de usar
este medicamento.

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Gravidez e amamentação
Naglazyme não deve ser administrado durante a gravidez ao menos que seja claramente necessário.
Converse com seu médico antes de usar qualquer medicamento. Não se sabe se galsulfase é
excretado no leite; portanto, deve-se interromper a amamentação durante o tratamento com
Naglazyme. Converse com seu médico antes de usar qualquer medicamento.
Esse medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou
do cirurgião-dentista.
Uso criterioso no aleitamento ou na doação de leite humano. O uso deste medicamento no
período da lactação depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião-
dentista.
Uso pediátrico
Não há evidência de considerações especiais quando o Naglazyme for administrado à população
pediátrica.
Uma das questões essenciais consiste em tratar crianças, com idades inferiores a 5 anos, que sofram
de uma forma grave da doença, embora não tenham sido incluídos no estudo principal de fase 3
doentes com idades inferiores a 5 anos.
São limitados os disponíveis para pacientes com menos de 1 ano de idade.
Uso geriátrico
Os estudos clínicos realizados com Naglazyme não incluíram pacientes com idade acima de 29
anos. Não se sabe se pacientes com mais idade teriam a mesma resposta.
Efeito sobre a capacidade de dirigir veículos e operar máquinas
Não foram conduzidos estudos com Naglazyme referente aos efeitos sobre a capacidade de dirigir
veículos ou operar máquinas.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro
medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

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Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro
médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001,
se você precisar de mais orientações.

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MEDICAMENTO?
Naglazyme deve ser armazenado em geladeira (de 2°C a 8°C).
Não congelar ou agitar. Proteger da luz e do calor.
Naglazyme não deve ser usado após o prazo de validade informado na embalagem. Este produto
não contém conservantes. A solução diluída deve ser usada imediatamente. Se o uso imediato não
for possível, a solução diluída deve ser armazenada de 2°C a 8°C. O armazenamento após a
diluição não deve exceder 48 horas entre o momento do preparo e o término da administração.
Não armazenar a solução diluída em temperatura ambiente, a não ser durante a infusão.
Antes de retirar Naglazyme do frasco, inspecione visualmente para verificar se há material
particulado e/ou alteração na coloração. A solução de Naglazyme deve ser transparente a
levemente opalescente e incolor a amarelo claro. Pode haver algumas partículas translúcidas. A
solução não deve ser utilizada caso apresente alteração na coloração ou se houver material
particulado.
Após diluição, pode ser mantido em temperatura de 2ºC a 8ºC, não excedendo 48 horas entre
o preparo e o término da administração. Número de lote e datas de fabricação e validade:
vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem
original.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você
observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-
lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

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6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Seu médico ou enfermeira irá administrar Naglazyme em você.
A dose que você irá receber é baseada no seu peso corporal. A dose recomendada é de 1 mg/kg de
peso corporal, administrada uma vez por semana através de gotejamento na veia (infusão
intravenosa). Cada infusão irá durar aproximadamente 4 horas. Durante a primeira hora a
velocidade da infusão será lenta (aproximadamente 2,5% da solução total), sendo o volume de
solução restante (aproximadamente 97,5%) administrado durante as próximas 3 horas
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do
tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE
MEDICAMENTO?
Se você perdeu uma infusão de Naglazyme, você deve entrar em contato com seu médico. Se você
tiver dúvidas sobre o uso deste medicamento, converse com seu médico
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-
dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?