Bula de Fator ix de coagulação

O fator IX de coagulação do plasma humano é um componente normal do plasma humano e atua como
o fator IX endógeno. A hemofilia B é um distúrbio hereditário de coagulação sanguínea ligado ao sexo,
causado por níveis reduzidos do fator IX, e tem como resultado hemorragias (sangramentos) abundantes
nas articulações, músculos e órgãos internos, tanto espontaneamente como em decorrência de trauma
acidental ou cirúrgico. Por meio da terapia de substituição, os níveis plasmáticos de fator IX aumentam,
permitindo uma correção temporária da deficiência do fator e uma correção das tendências de
hemorragia (sangramento).

Use este medicamento sempre de acordo com as indicações do seu médico. Fale com o seu médico ou
farmacêutico se tiver dúvidas.
OCTANINE F deve ser administrado por via intravenosa após ser reconstituído com o diluente
fornecido. Use apenas o conjunto de injeção fornecido. O uso de outro equipamento de injeção / infusão
pode causar riscos adicionais e falha do tratamento.
O tratamento deve ser iniciado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da
hemofilia. A quantidade de OCTANINE F que você deve usar e por quanto tempo a terapia de
substituição deve ser continuada dependendo da gravidade da sua deficiência de fator IX. Depende
também do local e da extensão da hemorragia, bem como do seu estado clínico e da decisão clínica do
seu médico.
Como usar
Os acessórios de preparação e infusão do produto devem ser usados corretamente de forma a manter a
esterilidade do produto.
A solução reconstituída deve ser usada imediatamente após a reconstituição e de uma única vez. A
solução não utilizada deve ser descartada.
Cálculo da dosagem:
O seu médico irá dizer-lhe com que frequência e quanto OCTANINE F você precisa injetar. A dosagem
do fator IX é expressa em Unidades Internacionais (UI). A atividade do fator IX no plasma refere-se à
quantidade de Fator IX presente no plasma. É expresso como uma percentagem (em relação ao plasma
sanguíneo humano normal) ou em unidades internacionais (em relação a um padrão internacional para
o fator IX no plasma sanguíneo). Uma Unidade Internacional (UI) de atividade de fator IX é equivalente
à quantidade de fator IX em um ml de plasma sanguíneo humano normal. O cálculo da dosagem
necessária de fator IX baseia-se na constatação de que 1 UI de fator IX por kg de peso corporal aumenta
a atividade do fator IX no plasma sanguíneo em 1% da atividade normal. Para calcular a dosagem de
que necessita, é medido o nível de atividade do fator IX no plasma sanguíneo. Isso indicará em quanto
a atividade precisa ser aumentada. A dosagem necessária é calculada usando a seguinte fórmula:

O tamanho da sua dose e a frequência com que deve ser administrada dependerá de como será a resposta
ao medicamento e será decidido pelo seu médico. Os produtos com fator IX raramente precisam ser
administrados mais de uma vez ao dia. Sua resposta aos produtos de fator IX pode variar. Os seus níveis
de fator IX devem, portanto, devem ser medidos durante o tratamento para calcular a dosagem correta e
a frequência da perfusão. Especialmente durante as cirurgias, o seu médico fará análises ao sangue
(atividade do fator IX no plasma) para monitorizar de perto a terapêutica de substituição.
Prevenção de sangramento: Se sofre de hemofilia B grave, deve infundir 20 a 40 UI de fator IX por
kg de peso corporal (PC). Você deve administrar esta dosagem duas vezes por semana para prevenção
a longo prazo. A sua dose deve ser ajustada de acordo com a sua resposta. Em alguns casos,
especialmente em pacientes mais jovens, podem ser necessários intervalos de dosagem mais curtos ou
doses mais altas.
Uso em crianças: No estudo realizado em crianças com menos de 6 anos de idade, a dose mediana
administrada por dia de exposição foi de 40 UI / kg de peso corporal.
Se o seu sangramento não parar devido à presença de inibidores: Se a atividade esperada do fator
IX não for atingida após uma injeção ou se a hemorragia não parar após a dose correta, deve informar o
seu médico. Ele irá examinar o seu plasma sanguíneo para verificar se desenvolveu inibidores
(anticorpos) contra a proteína do fator IX. Estes inibidores podem reduzir a atividade do fator IX. Nesse
caso, pode ser necessário escolher um tratamento diferente. Seu médico discutirá isso com você e
recomendará tratamento adicional, se necessário.
Se você usar mais OCTANINE F do que deveria:
Não foram relatados sintomas de sobredosagem com fator IX de coagulação humana. No entanto, a dose
recomendada não deve ser excedida.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do
tratamento.
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE
MEDICAMENTO?
Seu médico é responsável por supervisionar a administração e manter os seus parâmetros laboratoriais
dentro dos limites específicos.
Em caso de dúvidas, procure a orientação do farmacêutico ou de seu médico ou cirurgião- dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Unidades Requeridas = Peso Corporal (Kg) x aumento desejado do fator IX (%) (IU/Dl) x 0.8

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações
indesejáveis pelo uso do medicamento.Informe também à empresa através do seu serviço
de atendimento.
Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos colaterais, embora nem todas as
pessoas os tenham.
Hipersensibilidade ou reações alérgicas foram observadas com pouca frequência em pacientes tratados
com produtos contendo fator IX. Isso pode incluir:
 Contração involuntária dos vasos sanguíneos (espasmos) com inchaço da face, boca e garganta
 Ardor e ardor no local da infusão
 Calafrios
 Rubor
 Erupção
 Dor de cabeça
 Urticária
 Baixa pressão arterial
 Cansaço
 Sensação de se sentir doente
 Inquietação
 Batimento cardíaco rápido
 Aperto no peito
 Sensação de alfinetes e agulhas
 Vômito
 Respiração ofegante
Em alguns casos, essas reações alérgicas podem levar a uma reação grave chamada anafilaxia, que pode
incluir choque. Estas reações estão principalmente associadas ao desenvolvimento de inibidores do fator
IX. Se sofrer de um dos sintomas acima mencionados, informe o seu médico.
Se sofre de hemofilia B, pode desenvolver anticorpos neutralizantes (inibidores) do fator IX. Estes
anticorpos podem impedir que o seu medicamento funcione corretamente. Seu médico discutirá isso
com você e recomendará tratamento adicional, se necessário.
Um estudo em 25 crianças com hemofilia B foi conduzido, dos quais 6 pacientes não foram tratados
anteriormente. Nenhum inibidor foi observado durante o estudo. A tolerabilidade de todas as injeções
foi classificada como “muito boa” ou “boa”.
Alguns pacientes com hemofilia B com inibidores do fator IX com terapia de tolerância imunológica e
uma história de reações alérgicas desenvolveram síndrome nefrótica (uma doença renal grave).
A febre pode ocorrer em casos raros.
Os produtos de fator IX de baixa pureza podem, em casos raros, causar a formação de um coágulo
sanguíneo dentro de um vaso sanguíneo. Isso pode levar a qualquer uma das seguintes complicações:
 Ataque cardíaco
 Coagulação generalizada nos vasos sanguíneos (coagulação intravascular disseminada)
 Coágulos sanguíneos nas veias (trombose venosa)

 Coágulos sanguíneos nos pulmões (embolia pulmonar). Estes efeitos colaterais são mais comuns se
você usar produtos de fator IX de baixa pureza e ocorrem apenas raramente se você usar produtos
de alta pureza, como OCTANINE F.
A heparina na preparação pode causar uma queda repentina no número de plaquetas no sangue para
menos de 100.000 por microlitro ou menos de 50% da contagem inicial. Esta é uma reação alérgica
chamada “trombocitopenia induzida por heparina tipo II”. Em casos raros, em pacientes não previamente
hipersensíveis à heparina, essa queda no número de plaquetas pode ocorrer de 6 a 14 dias após o início
do tratamento.
Em pacientes com hipersensibilidade prévia à heparina, essa alteração pode se desenvolver poucas horas
após o início do tratamento. Esta forma grave de redução das plaquetas sanguíneas pode ser
acompanhada ou resultar em:
 Coágulos sanguíneos nas artérias e veias
 Obstrução de um vaso sanguíneo por um coágulo de outra área
 Um distúrbio grave de coagulação do sangue chamado coagulopatia consumptiva
 Gangrena da pele na área da injeção
 Sangramento semelhante a uma picada de pulga
 Hematoma roxo
 Fezes de alcatrão.
Se observar estas reações alérgicas, pare imediatamente as injeções com OCTANINE F e não use
medicamentos contendo heparina no futuro. Devido a este efeito raro nas plaquetas sanguíneas, o seu
médico deve monitorar de perto a contagem das plaquetas sanguíneas, especialmente no início do
tratamento..
Relatório de efeitos colaterais
Se tiver quaisquer efeitos secundários, fale com o seu médico ou farmacêutico. Isso inclui quaisquer
efeitos colaterais possíveis não listados neste folheto. Você também pode relatar os efeitos colaterais
diretamente. Ao relatar os efeitos colaterais, você pode ajudar a fornecer mais informações sobre a
segurança deste medicamento.
Tipo de reação Reação rara Reação muito rara
Desordens do sistema imune Hipersensibilidade Choque anafilático
Desordens vasculares Embolismo
Desordens renais e urinárias Síndrome nefrótica
Desordens gerais e condições do
local de administração
Trombocitopenia induzida por
heparina
Pirexia
Investigações Anticorpos anti fator IX
Reações raras (≥1/10.000 a < 1/1.000)
Reações muito raras (< 1/10.000), incluindo casos isolados
Hipersensibilidade ou reações alérgicas que podem incluir: angioedema, sensação de queimação no local
de infusão, calafrios, urticária generalizada, enxaqueca, hipotensão, letargia, náusea, inquietação,
taquicardia, tensão do tórax, formigamento, vômito, respiração ofegante podem ser observados menos
frequentemente em pacientes tratados com concentrados de fator IX. Em alguns casos, estas reações
podem progredir para anafilaxia grave, acontecendo em associação temporal com desenvolvimento de
inibidores de fator IX. O tratamento requerido depende da natureza e da gravidade da reação apresentada.
Pacientes com hemofilia B podem desenvolver inibidores contra o fator IX. Se tal reação ocorrer, esta
se manifestará como resposta clínica insuficiente. Nesses casos, deve-se contactar um centro
especializado em hemofilia. Como o uso de Octanine F em pacientes sem tratamento prévio não foi
estabelecido em estudos clínicos, o desenvolvimento de anticorpos nesses pacientes deve ser analisado
por teste apropriado (teste Bethesda).

Síndromes nefróticas foram observadas em pacientes com hemofilia B após indução de tolerância
imunológica por inibidores de fator IX e histórico de reação alérgica.
O aumento de temperatura corporal é observado raramente.
Existe um risco potencial de episódios de tromboembolia consecutivos à administração de produtos
contendo fator IX, com um risco mais alto nas preparações de baixa pureza. O uso de produtos contendo
fator IX de baixa pureza foram associados com casos de infarto do miocárdio, coagulação intravascular
disseminada, trombose venosa e embolia pulmonar. O uso de fator IX de alta pureza raramente é
associado a tais efeitos colaterais.
Devido à quantidade de heparina no produto, muito raramente pode ser observada alergia induzida por
heparina com súbita redução da contagem de plaquetas no sangue (abaixo de 100.000/ml ou 50% da
contagem inicial) - trombocitopenia tipo II. Em pacientes que nunca apresentaram hipersensibilidade à
heparina, esta diminuição dos trombócitos pode acontecer de 6 a 14 dias depois do começo de
tratamento. Em pacientes que já tenham apresentado hipersensibilidade à heparina; esta redução pode
começar algumas horas após o início do tratamento.
Essa forma grave de redução do número de plaquetas no sangue pode ser acompanhada ou resultar em
trombose arterial, tromboembolia, distúrbio grave de coagulação (coagulopatias de consumo), necrose
de pele na área da injeção, petéquias entre outros. Se forem observadas as reações mencionadas, a
administração de Octanine F deve ser imediatamente interrompida e medicamentos que contenham
heparina não devem ser usados no futuro. Devido a esse efeito da heparina sobre as plaquetas humanas,
deve-se realizar estrito controle da contagem de plaquetas do paciente, especialmente no início do
tratamento.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A
INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
Não foram relatados sintomas de sobredosagem com fator IX de coagulação humana. No entanto, a dose
recomendada não deve ser excedida.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro
médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível.
Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Não use OCTANINE F:
 Se tem alergia ao fator IX de coagulação do sangue humano ou a qualquer outro componente deste
medicamento;
 Se sofre de trombocitopenia induzida pela heparina do tipo II, que é uma diminuição do número de
plaquetas no sangue após a administração de heparina. As plaquetas são células do sangue que
ajudam a parar o sangramento.
 A heparina é um medicamento usado para prevenir a formação de coágulos sanguíneos.
Gravidez e Lactação
Não há experiência com o uso de fator IX durante a gravidez e amamentação. Portanto, o fator IX deve
ser usado durante a gravidez e a amamentação apenas se estiver claramente indicado. Consulte o seu
médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

MEDICAMENTO?
Armazenar em geladeira (entre +2°C a +8°C). Não congelar.
Manter o produto dentro da embalagem original para proteger da luz.
Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem. A data de
validade refere-se ao último dia desse mês.
Recomenda-se usar o produto reconstituído imediatamente.
Descarte a solução remanescente.

Não use este medicamento se notar soluções turvas ou incompletamente dissolvidas.
Aspecto físico
Octanine F é fornecido em frasco ampola contendo pó liofilizado + frasco ampola contendo o diluente
água para injetáveis para reconstituição do produto.
Características organolépticas
O pó liofilizado apresenta-se branco a levemente amarelo. O diluente água para injetáveis não deve
apresentar turvação ou depósito.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você
observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
O prazo de validade desse medicamento é de 24 meses, desde que conservado corretamente.
Não use medicamento com prazo de validade vencido. Para sua segurança, mantenha o
medicamento na embalagem original.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?