Bula de Dicloridrato de sapropterina

Kuvan é uma cópia sintética de uma substância própria do organismo denominada tetrahidrobiopterina
(BH4). A substância BH4 é necessária ao organismo para metabolizar um aminoácido denominado
fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido, a tirosina. Kuvan é utilizado para o tratamento
da hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) decorrente de níveis anormalmente elevados
de fenilalanina no sangue, o que pode ser prejudicial. Kuvan diminui estes níveis nos pacientes que
respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na
dieta.
Kuvan também é utilizado para o tratamento de uma doença hereditária chamada deficiência de BH4,
na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de BH4. Devido ao fato de os níveis
de BH4 serem muito baixos, a fenilalanina não é utilizada corretamente e os seus níveis aumentam, o
que resulta em efeitos prejudiciais. Compensando a BH4 que o organismo não pode produzir, Kuvan
reduz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue e aumenta a tolerância aos alimentos que contêm
fenilalanina.

Fenilcetonúria (PKU)
A dose inicial recomendada de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos a partir de um mês de idade
com PKU é de 10 mg/kg de peso corporal, em dose única diária. Tome Kuvan com uma refeição –
para aumentar a absorção – à mesma hora todos os dias (de preferência pela manhã). Seu médico pode
ajustar a dose, geralmente, entre 5 e 20 mg/kg de peso corporal por dia para um adulto ou se o seu
filho tiver idade a partir de 4 anos, ou entre 10 e 20 mg/kg de peso corporal por dia se o seu filho tiver
menos de 4 anos de idade, dependendo da sua condição.

Deficiência de BH4
A dose inicial recomendada de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos a partir de 4 anos de idade
com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg/kg de peso. Tome Kuvan com uma refeição – para aumentar a
absorção. Divida a dose diária total em 2 ou 3 doses, tomadas ao longo do dia. Seu médico pode
ajustar a dose até 20 mg/kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.
A tabela a seguir indica um exemplo de como calcular a dose apropriada:
Peso corporal (kg) Número de comprimidos
(Dose de Kuvan de
10 mg/kg)
Número de comprimidos
(Dose de Kuvan de
20 mg/kg)
10 1 2
20 2 4
30 3 6
40 4 8
50 5 10
MODO DE USAR
Para pacientes com fenilcetonúria, a dose diária total é tomada uma vez por dia, no mesmo horário
todos os dias, de preferência pela manhã.
Para pacientes com deficiência de BH4, a dose diária total é dividida em 2 ou 3 doses ao longo do dia.
Uso em todos os pacientes
Coloque o número prescrito de comprimidos em um copo com água conforme descrito a seguir
e misture até dissolver.
A dissolução pode demorar alguns minutos. Os comprimidos podem ser triturados para dissolução
mais rápida. Pequenas partículas podem permanecer visíveis na solução, mas isto não afetará a
eficácia do medicamento. Tome a preparação dissolvida de Kuvan com uma refeição dentro de até 15
a 20 minutos após a sua preparação.
Não ingira o dessecante contido no frasco de Kuvan.
Uso em pacientes acima de 20 kg de peso corporal
Coloque os comprimidos em um copo de água (120 a 240 mL) e agite até dissolver.
Uso em crianças até 20 kg de peso corporal
A dose é baseada no peso corporal. Isso mudará à medida que a criança crescer. Seu médico irá
prescrever:
• número de comprimidos de Kuvan necessários para uma dose
• a quantidade de água necessária para misturar uma dose de Kuvan
• a quantidade de solução que você deverá dar a seu filho para a dose prescrita
Seu filho deve beber a solução juntamente com uma refeição.

Dê a quantidade prescrita de solução a seu filho em até 15 a 20 minutos após dissolver os
comprimidos. Se você não conseguir dar a dose a seu filho em até 15 a 20 minutos depois de dissolver
os comprimidos, você precisará preparar uma nova solução, pois a solução não utilizada não deve ser
usada após 20 minutos.
Suprimentos para preparar e dar a dose de Kuvan a seu filho
• Número de comprimidos de Kuvan necessários para uma dose
• Um copo-medida com marcações de graduação de 20, 40, 60 e 80 mL
• Um copo ou uma xícara
• Uma colher pequena ou utensílio limpo para mexer
• Seringa oral (graduada em divisões de 1 mL) (seringa de 10 mL para administração de volumes
≤ 10 mL ou seringa de 20 mL para administração de volumes > 10 mL)
Pergunte ao seu médico como obter um copo-medida para dissolver os comprimidos e a seringa oral
de 10 mL ou 20 mL, se você não tiver esses utensílios.
Etapas para preparar e tomar sua dose:
• Coloque o número prescrito de comprimidos no copo-medida. Despeje a quantidade de água no
copo-medida, conforme a instrução de seu médico (por exemplo, seu médico lhe disse para usar
20 mL para dissolver um comprimido de Kuvan). Certifique-se de que a quantidade de líquido é
a mesma quantidade que seu médico lhe informou. Mexa com a colher pequena ou utensílio limpo
até que os comprimidos se dissolvam.
• Se seu médico lhe disse para administrar apenas uma porção da solução, insira a ponta da seringa
oral na solução do copo-medida. Lentamente, puxe o êmbolo da seringa para trás para retirar a
quantidade indicada pelo seu médico.
• Transfira a solução empurrando o êmbolo lentamente até que toda a solução da seringa oral seja
transferida para um copo ou uma xícara para a administração (por exemplo, se seu médico lhe
dissesse para dissolver dois comprimidos de Kuvan em 40 mL de água e administrar 30 mL a seu
filho, você teria que usar a seringa oral de 20 mL duas vezes para extrair 30 mL (por exemplo,
20 mL + 10 mL) da solução e transferi-la para um copo ou uma xícara para administrar). Use uma
seringa oral de 10 mL para administração de volumes ≤ 10 mL ou uma seringa oral de 20 mL para
administração de volumes > 10 mL.
• Se seu bebê é pequeno demais para beber de um copo ou de uma xícara, você pode administrar a
solução através da seringa oral. Extraia o volume prescrito da solução preparada no copo-medida
e coloque a ponta da seringa oral na boca do bebê. Aponte a ponta da seringa oral para uma das
bochechas do bebê. Empurre o êmbolo lentamente, uma pequena quantidade por vez, até que toda
a solução da seringa oral seja administrada.
• Jogue fora qualquer quantidade de solução restante. Remova o êmbolo do corpo da seringa oral.
Lave as duas partes da seringa oral e o copo-medida com água morna e deixe secar. Quando a
seringa oral estiver seca, coloque o êmbolo de volta no corpo da seringa. Guarde a seringa oral e
o copo-medida para o próximo uso.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do
tratamento.
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE
MEDICAMENTO?
Caso se tenha esquecido de tomar Kuvan, não tome uma dose dupla para compensar a dose não
administrada.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?

Não tome Kuvan se for alérgico (hipersensível) à sapropterina ou a qualquer outro componente
de Kuvan.

Tome especial cuidado com Kuvan e consulte o seu médico caso:
▪ Tenha idade superior a 65 anos;
▪ Seu filho tenha menos de um mês de idade para pacientes com fenilcetonúria e menos de 4 anos de
idade para pacientes com deficiência de BH4;
▪ Apresente problemas de fígado ou rins;
▪ Esteja doente (é recomendável consultar o médico em caso de doença pois os níveis séricos de
fenilalanina podem aumentar);
▪ Tenha predisposição para convulsões;

manifestem em todas as pessoas.
Em crianças com menos de 4 anos de idade, as reações adversas mais frequentes foram níveis muito
baixos de fenilalanina na análise de sangue, vômitos e rinite.
Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):
dor de cabeça e coriza.
Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): dor de
garganta, congestão nasal ou nariz entupido, tosse, diarreia, vômito, dor de estômago e níveis muito
baixos de fenilalanina nos exames de sangue.
Reações alérgicas, como erupção cutânea que, às vezes, podem ser graves, foram observadas.
Caso apresente áreas avermelhadas, pruriginosas, levantadas (urticária), rinite, pulso rápido ou
irregular, inchaço da língua e da garganta, espirros, respiração ofegante, dificuldades graves na
respiração ou tonturas, é possível que você tenha uma reação alérgica grave ao medicamento. Se
observar estes sinais, entre em contato com o seu médico imediatamente.
Experiência pós-comercialização:
Foram relatadas azia (estômago irritado), gastrite (inflamação do revestimento do estômago), náusea,
dor no esôfago, esofagite (inflamação do revestimento do esôfago), dores na boca e na garganta (dor
orofaríngea) e infecção de garganta (faringite) também foram relatadas. Pode ocorrer gastrite com o
uso de Kuvan e pode ser grave. Informe imediatamente ao seu médico se você tiver algum desses
sinais e sintomas: dor ou desconforto grave na área superior do estômago (abdominal), náusea e
vômito, sangue no seu vômito ou nas fezes, vezes pretas ou escuras.
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações
indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de
atendimento.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A
INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
Caso utilize mais Kuvan do que o prescrito, você poderá apresentar efeitos colaterais que incluem dor
de cabeça e tontura. Neste caso, você deverá contatar imediatamente seu médico ou farmacêutico.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico
e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você
precisar de mais orientações.

▪ Tenha gastrite (inflamação do revestimento do estômago);
▪ Tenha esofagite (inflamação do revestimento do esôfago).
Quando você for tratado com Kuvan, seu médico testará seu sangue para verificar o teor de
fenilalanina e tirosina, e poderá decidir ajustar a dose de Kuvan ou a sua dieta, caso seja necessário.
Você deverá continuar sua dieta conforme recomendado pelo seu médico. Não altere sua dieta sem
contatar seu médico.
Kuvan pode fazer com que os níveis de fenilalanina no sangue fiquem mais baixos do que o normal.
Crianças com menos de 4 anos de idade podem estar mais propensas a ter níveis de fenilalanina no
sangue mais baixos do que o normal durante o tratamento com Kuvan.

Armazenar em geladeira (de 2°C a 8°C). Após aberto, armazenar em temperatura ambiente (de 15°C
a 30°C) e consumir em até 1 mês. O frasco deve ser fechado após a administração de cada dose.
Manter o frasco bem fechado para proteger da umidade.
Após preparo, a solução deve ser ingerida em até 15 a 20 minutos. Agite antes de usar.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o
prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
Kuvan apresenta-se na forma de comprimidos para solução. Estes podem ser de cor branca a amarelo-
claro e têm a impressão “177” em uma das faces.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você
observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Tome Kuvan sempre conforme instruído pelo seu médico. Caso você tenha alguma dúvida, consulte
o seu médico.