Bula de Canaquinumabe

Ilaris® pertence ao grupo de medicamentos chamados de inibidores de interleucina. A substância ativa de Ilaris® é o
canaquinumabe, um anticorpo monoclonal totalmente humano. Ele bloqueia a atividade da substância chamada IL-1 beta,
que está presente em níveis elevados nas doenças inflamatórias como CAPS e doença de Still (AIJS e DSA).
Em pacientes com CAPS, TRAPS, HIDS/MKD e FMF, o corpo produz uma quantidade excessiva de um mediador
químico conhecido como interleucina-1 beta (IL-1 beta). Isso pode provocar sintomas como febre, dor de cabeça, fadiga,
erupção cutânea ou dores nas articulações e músculos. Em alguns pacientes, efeitos mais graves são observados, como a

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diminuição da capacidade auditiva. Ilaris® se liga seletivamente à IL-1 beta, bloqueando sua atividade e conduzindo a
uma melhora dos sintomas.
Estudos clínicos mostram que a mensagem pró-inflamatória chamada de IL-1 beta desempenha um importante papel em
doença de Still bloqueando a atividade da IL-1 beta, o canaquinumabe leva a uma melhora dos sinais e sintomas da doença
de Still.
Se você tiver dúvidas sobre como este medicamento funciona ou por que ele foi prescrito, entre em contato com seu
médico.
O pico de concentração plasmática (Cmáx) de canaquinumabe ocorreu em aproximadamente 7 dias após a administração
de uma dose única subcutânea de 150 mg em pacientes adultos com CAPS.

Siga cuidadosamente todas as orientações de seu médico. Elas podem diferir das informações gerais contidas nesta bula.
NÃO UTILIZE Ilaris®:
- Se você for alérgico (hipersensível) ao canaquinumabe ou a qualquer um dos componentes de Ilaris® listado nesta bula.
- Se você estiver com uma infecção ativa grave.
Se você acha que pode ser alérgico ou tiver uma infecção, não utilize Ilaris® e consulte seu médico.
Este medicamento é contraindicado para menores de 2 anos de idade.

Siga cuidadosamente todas as orientações de seu médico. Elas podem diferir das informações gerais contidas nesta bula.
Antes de usar Ilaris®, informe ao seu médico se qualquer um dos seguintes casos se aplica a você ou ao seu filho:
- Se você estiver com uma infecção ou se você teve repetidas infecções ou uma condição como nível baixo de glóbulos
brancos, que faça você ser mais susceptível a infecções;
- Se você tem ou já teve tuberculose ou contato direto com alguém com uma infecção por tuberculose ativa. O seu médico
poderá também checar se você desenvolveu tuberculose usando um teste específico;
- Se você precisa ser vacinado. Você não deve receber certos tipos de vacinas conhecidas como “vacinas vivas”, durante

todas as pessoas as tenham. A maioria das reações adversas é leve a moderada e geralmente desaparecem após alguns

Durante o tratamento com Ilaris®, informe imediatamente seu médico ou o médico do seu filho, se você notar qualquer
um dos sintomas abaixo:
- Febre com duração de mais de 3 dias ou qualquer outro sintoma possivelmente relacionado a uma infecção (incluindo
infecção grave), como tosse prolongada, apatia, dor no peito, dificuldade para respirar, dor nos ouvidos, dor de cabeça
prolongada ou vermelhidão localizada, calor ou inchaço da pele;
- Tosse persistente, perda de peso e febre baixa, que podem ser sinais de uma infecção por tuberculose;
- Sinais de uma reação alérgica, como dificuldade para respirar ou engolir, náusea, tontura, erupção cutânea, coceira,
urticária, palpitações ou pressão baixa.
Este medicamento pode aumentar o risco de infecções. Informe ao seu médico qualquer alteração no seu estado de
saúde.
Para pacientes com Doença de Still (AIJS e DSA)
- Pacientes com doença de Still (AIJS e DSA) ou outra condição reumática podem desenvolver uma condição chamada
de Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) (um tipo de célula branca do sangue), que pode por a vida em risco. Seu
médico irá monitorar você para estes sinais conhecidos de SAM que incluem infecções e agravamento da doença de Still.
Se ocorrer, ou se suspeitar de SAM, a avaliação e o tratamento adequados devem ser iniciados o mais cedo possível.
Estudos formais específicos na população adulta não foram conduzidos com canaquinumabe para a indicação de DSA,
sendo baseada na extrapolação dos dados obtidos em estudos clínicos pediátricos em pacientes com AIJS. Eficácia
semelhante de tratamento é esperada em pacientes com DSA, com base em dados da literatura.
Crianças e adolescentes (2 anos de idade ou mais)
CAPS, TRAPS, HIDS/MKD, FMF e AIJS: Ilaris® pode ser usado em crianças com 2 anos de idade ou mais.
Gravidez e amamentação
Ilaris® não foi estudado em mulheres grávidas e, desta forma, só deve ser utilizado durante a gravidez se claramente
necessário. É importante informar seu médico se você está grávida, se acha que pode estar grávida ou se planeja
engravidar. Seu médico discutirá com você o risco potencial de se tomar Ilaris® durante a gravidez.
Mulheres que estejam grávidas ou que desejam engravidar, devem apenas serem tratadas com Ilaris® após uma avaliação
de risco-benefício.

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As mulheres com potencial reprodutivo devem utilizar medidas contraceptivas efetivas durante o tratamento com Ilaris®
e até 3 meses após a última dose.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.
Os dados limitados da literatura mostram que o Ilaris® é transferido para o leite humano. Desta forma, a amamentação
não é recomendada em mulheres em tratamento com Ilaris®.
Uso criterioso no aleitamento ou na doação de leite humano: o uso deste medicamento no período da lactação
depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião-dentista.

Ilaris® deve ser mantido sob refrigeração (entre 2 e 8°C). NÃO congelar. Armazenar na embalagem original, a fim de
proteger da luz.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
Aspecto do produto: A solução injetável é incolor a levemente amarelo-amarronzado.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma
mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Como usar
Ilaris® é para uso subcutâneo, ou seja, ele é injetado no tecido gorduroso logo abaixo da pele através de uma agulha curta.
Este medicamento é injetado em dose única a cada 8 semanas (para pacientes com CAPS) e a cada 4 semanas (para
pacientes com doença de Still). Sempre use Ilaris® exatamente como seu médico o instruiu. Se tiver alguma dúvida,
procure seu médico.
Mantenha seu médico informado sobre suas condições e sintomas antes de usar ou receber Ilaris® (vide “Quando não
devo usar este medicamento” e “O que devo saber antes de usar este medicamento”). Seu médico poderá adiar ou
interromper seu tratamento, mas somente se necessário.
Aplicando Ilaris® em você mesmo ou em seu filho:
Se você está sendo tratado para CAPS, TRAPS, HIDS/MKD, FMF, ou doença de Still (AIJS e DSA), após um treinamento
adequado de técnica de injeção, você mesmo poderá aplicar Ilaris®.
- Você e seu médico deverão decidir juntos se você mesmo aplicará Ilaris®.

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- Seu médico ou enfermeiro demonstrarão como você deve aplicar o medicamento.
- Não tente aplicar o medicamento se você não foi devidamente treinado ou se você tiver dúvidas de como proceder.
- Ilaris® 150 mg/mL solução injetável é para uso individual. Qualquer produto não utilizado ou material residual deve ser
descartado de acordo com os requerimentos locais.
- Nunca reutilize a solução que sobrou.
Para instruções de como autoaplicar Ilaris®, vide “Instruções de Uso”. Se você tiver qualquer dúvida, entre em contato
com seu médico, enfermeiro ou farmacêutico. Se você tiver dúvidas adicionais sobre como utilizar o produto, peça
instruções ao seu médico.
Instruções de uso:
Ilaris® solução injetável:
Antes de começar
- Encontre uma área limpa e confortável.
- Lave suas mãos com sabonete e água.
- Após retirar o frasco-ampola da refrigeração, verifique a data de validade no frasco-ampola. Não utilize o produto se a
data de validade estiver vencida (último dia do mês impresso no frasco-ampola).
- Sempre utilize agulhas e seringas novas e fechadas. Evite tocar nas agulhas e na parte superior dos frascos-ampola.
Leia todas as instruções antes de iniciar o procedimento.
Junte todos os itens necessários
A. Um frasco-ampola de Ilaris® solução injetável (manter
sob refrigeração entre 2 a 8°C).
B. Uma seringa de 1,0 mL.
C. Uma agulha de tamanho apropriado (por exemplo, 21 G
ou maior) com comprimento apropriado para a retirada da
solução (“agulha de retirada”).
D. Uma agulha 27 G x 0,5” para aplicação (“agulha de
aplicação”).

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E. Algodão embebido em álcool.
F. Algodão seco e limpo.
G. Curativo adesivo.
H. Um recipiente adequado para seringas, agulhas e
frascos-ampola usados (caixa para descarte de material
cortante).
Preparando a injeção

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1. Remova a tampa protetora do frasco-ampola (A). Não toque nos batoques dos frascos-ampola. Limpe
os batoques com o algodão embebido em álcool (E).
2. Abra a embalagem da seringa (B) e da agulha de retirada (C) (a maior) e encaixe a agulha na seringa.
3. Cuidadosamente remova a capa protetora da agulha de
retirada e deixe a capa de lado. Insira a agulha da seringa
no frasco-ampola de solução de Ilaris® através do centro do
batoque de borracha. (Fig. 1).
4. Incline o frasco-ampola para garantir que a quantidade
necessária da solução possa ser puxada para a seringa (Fig.
2). Puxe o êmbolo da seringa lentamente até a marcação
correta, preenchendo a seringa com a solução de Ilaris®. Se
tiver bolhas na seringa, remova-as conforme seu médico o
instruiu. Garanta que a quantidade correta da solução esteja
na seringa.
OBSERVAÇÃO: A quantidade necessária depende da dose a
ser administrada. Seu médico informará a quantidade correta a
ser administrada a você.
5. Remova a seringa e a agulha do frasco-ampola e recoloque
a capa protetora da agulha de retirada. Remova a agulha de
retirada da seringa e coloque na caixa para descarte de
material cortante. Abra a embalagem contendo a agulha de
injeção e encaixe a agulha na seringa. Imediatamente
prossiga com a administração da injeção.
6. Escolha um local para injeção na parte de cima do braço,
na parte de cima da coxa, abdômen ou nádegas. Não
aplique em área que tenha uma erupção cutânea ou pele
lesionada ou encaroçada. Evite aplicar em cicatrizes, pois
pode provocar absorção insuficiente de canaquinumabe.
Evite aplicar em uma veia.
7. Limpe o local da injeção com um novo pedaço de algodão
embebido em álcool. Deixe a área secar. Retire a capa
protetora da agulha de injeção.
8. Aperte e puxe suavemente a pele para cima no local de
injeção. Segure a seringa em um ângulo de 90 graus e em
um movimento único e suave, empurre completamente a
agulha para baixo na pele (Fig. 3).
9. Mantenha a agulha na pele enquanto você empurra
lentamente o êmbolo para baixo até que o corpo da
seringa fique vazio (Fig. 4). Solte a pele e retire a agulha.
Coloque a agulha e a seringa na caixa para descarte de
material cortante, sem cobrir ou remover a agulha.
Regime de Dosagem
Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina (CAPS)

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A dose inicial recomendada de Ilaris® para pacientes com CAPS é:
Adultos e crianças com 4 anos ou mais
- 150 mg para pacientes com mais de 40 kg;
- 2 mg/kg de peso corporal para pacientes com peso entre 15 kg e 40 kg (exemplo: uma criança com 25 kg deve receber
uma injeção de 50 mg);
- 4 mg/kg de peso corporal para pacientes com peso entre 7,5 kg e 15 kg.
Crianças a partir de 2 a menor de 4 anos de idade
- 4 mg/kg para pacientes com peso corporal de 7,5 kg e acima;
- A cada 8 semanas uma dose única de Ilaris® deve ser injetada sob a pele;
- Se a coceira e os outros sintomas da inflamação não se resolverem em 7 dias após o início do tratamento, seu médico
pode considerar uma segunda dose de 150 mg (peso corporal superior a 40 kg) ou 2 mg/kg (peso corporal entre 15 kg e
40 kg). Dependendo do efeito alcançado, seu médico pode decidir aumentar a sua dose regular para 300 mg (peso superior
a 40 kg) ou 4 mg/kg (peso entre 15 kg e 40 kg) a cada 8 semanas. Se uma resposta completa ao tratamento for alcançada,
o esquema de dose maior de 600 mg ou 8 mg/kg a cada 8 semanas deve ser mantido;
- Com a dose inicial de 4 mg/kg, se a resposta clínica satisfatória não for alcançada em 7 dias após o início do tratamento,
uma segunda dose de 4 mg/kg pode ser considerada pelo seu médico. Se uma resposta completa ao tratamento for
alcançada, o esquema de dose maior de 8 mg/kg a cada 8 semanas deve ser mantido;
- Não exceda a dose recomendada.
Síndrome Periódica Associada ao Receptor do Fator de Necrose Tumoral (TRAPS)
A dose inicial recomendada de Ilaris® para pacientes com TRAPS é:
Adultos e crianças com 2 anos ou mais
- 150 mg para pacientes com peso corporal com 40 kg e acima;
- 2 mg/kg de peso corporal para pacientes com peso menor de 40 kg;
- Com dose inicial de 150 mg ou 2 mg/kg, se uma resposta clínica satisfatória não for alcançada em 7 dias após o início
do tratamento, uma segunda dose de 150 mg ou 2 mg/kg pode ser considerada por seu médico. Se a resposta completa for
alcançada, o regime de dose mais alto de 300 mg ou 4 mg/kg a cada 4 semanas deve ser mantido.
- Não exceda a dose recomendada.
Síndrome da Hiperimunoglobulinemia D (HIDS) / Deficiência da Mevalonato Quinase (MKD)
A dose inicial recomendada de Ilaris® para pacientes com HIDS/MKD é:
Adultos e crianças com 2 anos ou mais
- 150 mg para pacientes com peso corporal com 40 kg e acima;
- 2 mg/kg de peso corporal para pacientes com peso menor de 40 kg;
- Com dose inicial de 150 mg ou 2 mg/kg, se uma resposta clínica satisfatória não for alcançada em 7 dias após o início
do tratamento, uma segunda dose de 150 mg ou 2 mg/kg pode ser considerada por seu médico. Se a resposta completa for
alcançada, o regime de dose mais alto de 300 mg ou 4 mg/kg a cada 4 semanas deve ser mantido.
- Não exceda a dose recomendada.
Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF)
A dose inicial recomendada de Ilaris® para pacientes com FMF é:
Adultos e crianças com 2 anos ou mais
- 150 mg para pacientes com peso corporal com 40 kg e acima;
- 2 mg/kg de peso corporal para pacientes com peso menor de 40 kg;
- Com dose inicial de 150 mg ou 2 mg/kg, se uma resposta clínica satisfatória não for alcançada em 7 dias após o início
do tratamento, uma segunda dose de 150 mg ou 2 mg/kg pode ser considerada por seu médico. Se a resposta completa for
alcançada, o regime de dose mais alto de 300 mg ou 4 mg/kg a cada 4 semanas deve ser mantido.
- Não exceda a dose recomendada.
Doença de Still (AIJS e DSA)
A dose recomendada de Ilaris® para pacientes com doença de Still (AIJS e DSA) com peso corpóreo de 7,5 kg e acima é
de 4 mg/kg (até o máximo de 300 mg). Ilaris® é injetado a cada 4 semanas subcutânea.

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Por quanto tempo usar Ilaris®
Se você tem CAPS, TRAPS, HIDS/MKD, FMF, ou doença de Still (AIJS e DSA), você deve usar Ilaris® pelo tempo que
seu médico o indicou.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não
interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Se você tem CAPS, TRAPS, HIDS/MKD, FMF, ou Doença de Still e esqueceu-se de aplicar uma dose de Ilaris®, aplique
a próxima dose assim que você se lembrar. Em seguida, converse com seu médico para decidir quando você deve aplicar
a próxima dose. Depois você deve então continuar com as injeções no intervalo recomendado, como antes.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?