Bula de Alfavelaglicerase

VPRIV foi desenvolvido para substituir a glicocerebrosidase, a enzima que está deficiente ou ausente em pessoas
com doença de Gaucher. VPRIV é um medicamento indicado sob prescrição médica para pacientes com doença de
Gaucher tipo 1. VPRIV demonstrou melhorar a concentração de hemoglobina (proteína que carrega o oxigênio no
seu sangue) e número de plaquetas (células que ajudam a coagular o seu sangue), e reduzir o tamanho do fígado e
baço que estão aumentados em pessoas com doença de Gaucher tipo 1.

Medicamentos à base de alfavelaglicerase são geralmente administrados por via injetável (infusão intravenosa), sob supervisão de um profissional de saúde. A dose e o esquema de aplicação dependem de fatores individuais, como peso corporal, idade e a indicação médica específica. Consulte a bula oficial e um profissional de saúde antes de usar.

Este medicamento é contraindicado em pacientes com reações alérgicas severas à substância ativa ou a qualquer
um dos excipientes.
Este medicamento é contraindicado para crianças menores de 4 anos.

VPRIV deve ser administrado sob a supervisão de um profissional de saúde.
VPRIV pode causar reações de hipersensibilidade (alergia) ou reações relacionadas à infusão. Se você tiver uma
reação relacionada à infusão, seu médico poderá diminuir a velocidade de infusão, ou interromper a infusão e
reiniciar a administração com um tempo de infusão maior. Seu médico também pode indicar medicamentos para
prevenir as reações relacionadas à infusão. Estes medicamentos podem ser anti-histamínicos, corticosteroides ou
medicamentos para a febre. Se você apresentar reação de hipersensibilidade (alérgicas) significante, seu médico
reavaliará o seu tratamento com VPRIV.
Gravidez: Categoria B. Não foram realizados estudos adequados e bem controlados em mulheres grávidas e há
dados limitados do uso de VPRIV em mulheres grávidas. VPRIV deve ser utilizado durante a gravidez apenas se
nitidamente necessário.

Amamentação: Não há informação suficiente sobre a excreção de alfavelaglicerase ou seus metabólitos no leite
humano. Como muitas drogas são excretadas no leite humano, deve-se ter cautela ao utilizar VPRIV durante a
amamentação.
Uso criterioso no aleitamento ou na doação de leite humano. O uso deste medicamento no período da lactação
depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião-dentista.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-
dentista.
Crianças: a segurança e eficácia de VPRIV foram demonstradas em pacientes entre 4 e 17 anos de idade. A
segurança de VPRIV não foi estabelecida em pacientes pediátricos com menos de 4 anos de idade.
Idosos: Existe experiência limitada com VPRIV em pacientes com mais de 65 anos de idade. Se você possui mais
de 65 anos de idade, seu médico decidirá sua dose de VPRIV.
Estudos clínicos de VPRIV não incluíram um número suficiente de indivíduos com mais de 65 anos de idade para
determinar se eles responderiam de forma diferente dos demais pacientes. Outras experiências clínicas relatadas
não identificaram diferenças entre respostas de pacientes idosos e jovens. Em geral, a seleção de dose para um
paciente idoso deve ser realizada com cautela, considerando as potenciais comorbidades.
Diabéticos: VPRIV 400 U/frasco contém 200 mg de açúcar.
Atenção: Este medicamento contém açúcar, portanto, deve ser usado com cautela em portadores de Diabetes.

sejam ensaios clínicos intervencionistas estão descritas em itálico.
Muito comum (ocorre em 10% ou mais dos pacientes): cefaleia (dor de cabeça), tontura, dor abdominal, dor no
abdômen superior, dor no osso, artralgia (dor articular), dorsalgia (dor nas costas), reação relacionada à infusão**,
astenia (fraqueza)/fadiga (cansaço), pirexia (febre)/temperatura corporal elevada.
Comum (ocorre em 1% ou mais e em menos de 10% dos pacientes): náusea, tempo de tromboplastina parcial
ativada prolongado, anticorpo neutralizante positivo (desenvolvimento de anticorpos contra VPRIV)§, desconforto
no peito, vermelhidão§, hipertensão (pressão alta), hipotensão (pressão baixa), taquicardia (aumento da frequência
cardíaca), dispneia (falta de ar), erupção cutânea (rash), urticária, prurido (coceira), reações de hipersensibilidade
(incluindo dermatite alérgica e reação anafilática/anafilactoide).
Incomum (ocorre em 0,1% ou mais e em menos de 1% dos pacientes): vômito.
§ Veja sobre Imunogenicidade
**Reações ocorrendo dentro de até 24 horas após o início da infusão
Vômito
Em alguns casos o vômito pode ser grave (relato de experiência pós-comercialização).
Imunogenicidade
Nos estudos para solicitação do registro, 1 em 94 pacientes tratados com VPRIV desenvolveu anticorpos da classe
IgG contra alfavelaglicerase. Neste único evento, os anticorpos foram determinados como neutralizantes em um
ensaio in vitro. Não foram relatadas reações relacionadas à infusão neste paciente. Um outro paciente desenvolveu
anticorpos da classe IgG anti-alfavelaglicerase que foi reportado como tendo atividade neutralizante durante o

estudo de extensão (estudo 044). Não foram reportados eventos adversos considerados relacionados a
alfavelaglicerase neste paciente. Não se sabe se a presença de anticorpos IgG contra alfavelaglicerase está associada
ao maior risco de reações à infusão. Nenhum paciente desenvolveu anticorpos IgE contra alfavelaglicerase.
Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso
do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE
MEDICAMENTO?

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.
Este medicamento contém 12,15 mg de sódio/frasco. Se você faz dieta de restrição de sal (sódio) ou
toma medicamento para controlar a pressão arterial, consulte o médico antes de usar este
medicamento.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a
embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais
orientações.
Registro - 1.2627.0013
Importado e Registrado por:
Takeda Farmacêutica Brasil Ltda.
CNPJ 11.635.171/0001-03
Itapevi, Brasil
Produzido por:
Bora Pharmaceuticals Injectables, Inc.
Baltimore, Estados Unidos da América
Ou
Vetter Pharma Fertigung GmbH & Co. KG
Ravensburg, Alemanha
Vide cartucho para confirmar o local de fabricação do produto.
SAC 0800-7710345
USO RESTRITO A ESTABELECIMENTOS DE SAÚDE
VENDA SOB PRESCRIÇÃO

VPR_0524_0426_VP
Esta bula foi aprovada pela Anvisa em 22/04/2026

Histórico de Alterações de Bula
Dados da submissão eletrônica Dados da petição/notificação que altera bula Dados das alterações de bulas
Data do
expediente
No.
expediente Assunto Data do
expediente
No.
expediente Assunto Data de
aprovação Itens de bula Versões
(VP/VPS)

Armazenar em geladeira (2°C e 8°C). Não congelar. Proteger da luz. Manter nesta embalagem até o final do uso.
Manter na embalagem original para proteger da luz.Número de lote e datas de fabricação e validade: vide
embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
Como VPRIV não contém conservantes, uma vez reconstituído o produto deve ser usado imediatamente. Se não
for possível o uso imediato, o produto reconstituído ou diluído pode ser armazenado por até 24 horas entre 2°C e
8°C. Não deve ser congelado. Proteger da luz. A infusão deve ser completada dentro de 24 horas após a
reconstituição dos frascos.
Após preparo, manter por no máximo 24 horas entre 2°C e 8°C.
Aparência: VPRIV é um pó liofilizado de cor branca a esbranquiçada, sem conservantes, que requer reconstituição
e posterior diluição antes de ser usado. É fornecido em frascos-ampola de vidro individuais, que são fechados com
uma rolha de borracha butílica com revestimento de fluororesina e uma capa de alumínio com uma tampa plástica
destacável. Os frascos destinam-se apenas ao uso único.
Após reconstituição a solução deve estar transparente a ligeiramente opalescente e sem cor; não use se a solução
apresentar descoloração ou se houver matéria particulada estranha.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma
mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
VPRIV deve ser administrado sob a supervisão de um profissional de saúde.
A administração domiciliar (em casa) sob a supervisão de um profissional de saúde poderá ser considerada somente
para pacientes que receberam pelo menos três infusões e vem tolerando-as bem.
VPRIV é um pó liofilizado, que requer reconstituição e diluição, e é indicado para infusão intravenosa apenas.
A infusão normalmente dura 60 minutos. VPRIV não deve ser administrado juntamente com outro medicamento
no mesmo equipo de infusão. A solução diluída deve ser administrada através de um filtro conectado ao
equipamento de infusão.
A dose recomendada é de 60 Unidades/kg.
Os pacientes atualmente em tratamento com imiglucerase para doença de Gaucher tipo 1 podem ser trocados para
VPRIV. Recomenda-se que os pacientes previamente tratados com uma dose estável de imiglucerase iniciem o
tratamento com VPRIV na mesma dose de quando trocaram de imiglucerase para VPRIV. Os ajustes da dosagem
podem ser realizados com base no alcance e manutenção dos objetivos terapêuticos de cada paciente. Estudos
clínicos avaliaram doses entre 15 U/kg e 60 U/kg a cada duas semanas.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não
interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?