Bula de Alfanonacogue

BeneFix® contém alfanonacogue, que é o fator IX de coagulação recombinante (isto é, produzido por engenharia
genética e isento de plasma humano) antihemorrágico, que participa do processo de coagulação do sangue.
Como a atividade do fator IX está ausente ou bastante reduzida em pacientes com hemofilia B, pode ser
necessário instituir terapia de reposição desse fator para controlar e prevenir sangramentos.
Com a administração de BeneFix®, os níveis e atividade do fator IX no sangue aumentam, possibilitando a
correção temporária do defeito de coagulação e resultando em controle da hemorragia ou sangramento.

Uso em Idosos: Os estudos clínicos de BeneFix® não incluíram números suficientes de indivíduos com idade
maior ou igual a 65 anos para determinar se eles respondem de modo diferente dos indivíduos mais jovens.
Assim como ocorre com qualquer paciente tratado com BeneFix®, a escolha da dose em pacientes idosos deve
ser individualizada.
Compatibilidades, Incompatibilidades
Como não existem estudos de incompatibilidade, BeneFix® reconstituído não deve ser administrado por cateter
venoso ou recipiente com outros medicamentos. Utilize apenas o conjunto de infusão fornecido. Pode ocorrer
falha de tratamento como consequência da aderência do fator IX de coagulação humano na superfície interna de
certos equipamentos de infusão.

8)
BeneFix® é contraindicado em pacientes com história conhecida de hipersensibilidade (reação alérgica) a
qualquer componente da fórmula ou a proteínas de hamster.

Questões 3 e 8)
Fique atento aos sinais e sintomas iniciais das reações de hipersensibilidade (reação alérgica), incluindo urticária
(alergia da pele), urticária generalizada, calafrios (arrepios), rubor (vermelhidão), angioedema (inchaço das
partes mais profundas da pele ou da mucosa, geralmente de origem alérgica), sensação de aperto no peito,
laringoespasmo (inchaço da glote frequente em reações alérgicas), broncoespasmo (chiado no peito), dispneia
(falta de ar), chiados, desmaio, hipotensão (pressão baixa), taquicardia (aceleração dos batimentos cardíacos),
visão turva e anafilaxia (reação alérgica grave).
Se ocorrerem reações alérgicas ou anafiláticas (reação alérgica grave), interrompa a administração de BeneFix® e
entre em contato com o seu médico imediatamente e/ou procure atendimento de emergência imediato,
dependendo do tipo e gravidade da reação.
Foi relatada síndrome nefrótica (falha das células do rim em reter moléculas como a proteína) após a indução de
tolerância imunológica (processo pelo qual as células de defesa não atacam um corpo estranho) com produtos
com fator IX em pacientes com hemofilia B com inibidores do fator IX e história de reações alérgicas ao fator
IX. A segurança e a eficácia do uso de BeneFix® para indução de tolerância imunológica ainda não foram
estabelecidas.
No caso de reações alérgicas graves medidas hemostáticas (medidas para deter o sangramento) alternativas
devem ser consideradas.
Há risco potencial de trombose (entupimento de uma veia) e coagulação intravascular. Em virtude do possível
risco de complicações tromboembólicas (formações de coágulos), deve-se ter cuidado ao administrar este
produto a pacientes com doença hepática (do fígado), pacientes no pós-operatório, neonatos ou pacientes com
risco de fenômeno tromboembólico ou coagulação intravascular disseminada. Em cada um desses casos, o
benefício do tratamento com BeneFix® deve ser avaliado em relação ao risco dessas complicações.
Os pacientes que apresentarem reações alérgicas devem ser avaliados quanto à presença de inibidor (anticorpo
neutralizador de atividade) pois os pacientes com inibidores do fator IX podem correr maior risco de anafilaxia
com uma exposição futura ao fator IX.
Informações preliminares sugerem que pode existir uma relação entre a presença de mutações importantes no
gene do fator IX (destruição ou perda de parte dos genes) e risco aumentado de formação de inibidor e de
reações de hipersensibilidade aguda. Desta forma, os pacientes que sabidamente apresentam mutações com
deleção de parte do gene do fator IX devem ser observados atentamente quanto a sinais e sintomas de reações de
hipersensibilidade aguda, particularmente durante as fases iniciais da primeira exposição ao produto.

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Como existe a possibilidade de reações alérgicas com os concentrados de fator IX, as administrações iniciais
(aproximadamente 10-20) de fator IX devem ser realizadas sob supervisão médica em locais que dispõem de
recursos médicos adequados para tratamento de reações alérgicas.
A segurança e eficácia da administração de BeneFix® por infusão contínua não foram estabelecidas. Houve
relatos pós-comercialização de eventos trombóticos (obstruções de algum tipo de veia ou artéria), incluindo
síndrome de veia cava superior com risco de morte em recém-nascidos criticamente doentes, ao receber infusão
contínua de BeneFix® através de um cateter venoso central.
Gravidez: Estudos de reprodução e lactação em animais não foram conduzidos com o BeneFix®. Não existe
experiência suficiente com o uso dos produtos com fator IX em mulheres grávidas. Portanto, o fator IX deve ser
administrado a mulheres grávidas apenas se a indicação for clara.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-
dentista.
Lactação: Não existe experiência suficiente com o uso dos produtos com fator IX em mulheres lactantes.
Portanto, o fator IX deve ser administrado a mulheres em fase de amamentação apenas se a indicação for clara.
O uso deste medicamento no período da lactação depende da avaliação e acompanhamento do seu médico
ou cirurgião-dentista.
Efeitos na capacidade de dirigir e usar máquinas

ou nenhuma influência na capacidade de dirigir ou usar máquinas.
Uso em Crianças: Foram avaliadas a segurança e eficácia em pacientes pediátricos previamente tratados e
previamente não tratados. Para informações posológicas em crianças, veja também o item 6. Como Devo Usar

Não são conhecidas interações de produtos com fator IX de coagulação recombinante com outros medicamentos.
Sempre avise ao seu médico todas as medicações que você toma quando ele for prescrever uma medicação nova.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.
Interferências com Exames Laboratoriais e Testes Diagnósticos
Foi observada correção temporária de tempo de tromboplastina parcial (TTPa) anormal; nenhum efeito sobre
TTPa normal foi observado.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a
embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais
orientações.

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BeneFix® deve ser armazenado em geladeira (de 2 °C a 8 ºC).
Deve-se evitar o congelamento para prevenir danos à seringa preenchida de diluente. BeneFix®, quando
reconstituído, contém polissorbato-80, que é conhecido por aumentar a taxa de extração de di-(2-etil-hexil)
ftalato (DEHP) do cloreto de polivinila (PVC). Isto deve ser considerado durante a preparação e administração
de BeneFix®, incluindo o tempo de conservação em um recipiente de PVC após a reconstituição. É importante